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贝赫切特综合征

风湿免疫内科

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

贝赫切特综合征又称白塞病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 鉴别诊断
  • 治疗
  • 预后
  • 预防
  • 全部
  • 目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能与结核感染相关)、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]

  • 1.好发人群[2]

    该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

    2.口腔溃疡

    患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

    3.生殖器溃疡

    除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

    4.眼部病变

    部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

    5.皮肤表现

    还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。

    6.关节病变

    不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

    7.消化道病变

    另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

    8.血管病变

    少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

    9.神经系统病变

    有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩

    10.全身症状

    不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

  • 检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。

  • 贝赫切特综合征常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

  • 贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:

    1.其他原因导致的口腔溃疡

    一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。

    2.其他原因导致的虹膜炎

    如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。

    3.脊柱关节炎

    脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

    4.其他原因导致的消化道溃疡

    如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

    5.系统性红斑狼疮

    本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。

    6.动脉炎

    常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

    7.急性脑血管病

    如常见的高血压房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。

    8.结核感染

    常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

    9.病毒感染

    如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。

  • 贝赫切特综合征以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]

  • 不同表现的贝赫切特综合征患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。

  • 目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。

    参考资料

    1.Adiamah A,Wong LS. Beçhet’s disease:a rare cause of rectovaginal fistula.BMJ Case Rep.2010 Nov 5;2010.pii:bcr0620103130.doi:10.1136/bcr.06.2010.3130

    2.Salas Cabrera R, Sagué Larrea J,Laurencio Mena A. Bechet’s disease.Case report.Arch Esp Urol,2007,60(1):67-8.

    3.Bancher-Todesca D,Seeber A,Tempfer C,et al.Behçet’s disease of the uterine cervix--a case report.Wien Klin Wochenschr,1996,108(21):689-91.

贝赫切特综合征常见患者问答

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