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血色病性骨关节病

骨科

血色病性骨关节病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。

血色病性骨关节病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病。临床上分为自发性和继发性两种类型。

  • 病因
  • 发病机制
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 鉴别诊断
  • 治疗
  • 全部
  • 由自发性或继发性的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致,主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积,有些关节软骨发生钙化,关节液内有焦磷酸钙结晶。

  • 自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说:

    1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。

    2.组织蛋白质变异,对铁具有异常的亲和性。

    3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。

    血色病在中国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者,其发生率甚高。

  • 本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群。男性多于女性,因为女性可在月经内定期排出铁质,但在绝经期以后可出现此病。本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变,如疼痛、肿胀、活动范围受限等;常开始于掌指关节和近侧指间关节,也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的关节,也有个别患者累及脊椎。本病可有急性疼痛发作,发作时关节活动功能障碍,多发生于髋关节,为期2~3周,甚至更长,以后逐渐形成持续性疼痛,逐渐加重。其他关节如踝、膝、手部关节相继发生急性疼痛,逐渐转变为持续性疼痛和晨间关节僵硬。

    检查时可发现关节肿胀,特别是掌指关节有明显骨性肿大,运动受限,并有疼痛。腕掌、指间和跖趾关节有类似变化,但较轻。其他多处关节的活动范围也受限。膝关节活动时可有“咿轧”声,没有滑膜增厚或积液现象,也无肌腱病变。脊柱可有正常生理弧度消失,活动受限,并有疼痛。

  • 1.实验室检查

    血红蛋白含量和白细胞、血小板计数,以及血细胞沉降率等均正常。类风湿因子阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的巨噬细胞。肝功能正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。血清钙、磷含量正常。尿糖和葡萄糖耐量试验可出现异常。血清铁含量增高,血清转铁蛋白饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至100%。

    2.其他辅助检查

    常规X线平片检查时,可以发现掌指关节和近侧指间关节的关节下有囊肿形成、骨侵袭、关节间隙狭窄和骨赘形成。在腕骨和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵袭。关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵袭处最为明显。骨赘形成一般是关节严重受累的表现。

    部分患者的远端尺桡关节和尺骨远端也可能有改变。在膝、髋等较大关节的X线表现主要是软骨混浊,此乃由于软骨钙化或铁质沉积之故。

  • 血色病的诊断,除根据发病年龄、症状体征,特别是肝大、糖尿病、性功能减退和皮肤色素沉着外,血清铁增高特别是转铁蛋白饱和度明显增高,以及在周围血内找到含铁颗粒的巨噬细胞时即可确诊。对可疑患者或临床表现不明显时,肝活组织检查可明确诊断。

  • 此病有时易与类风湿关节炎相混淆。由于关节液内有焦磷酸盐结晶,亦应与软骨钙质沉着即假性痛风鉴别;由于血色病性骨关节病有特殊病变分布和影像学上的表现,不难作出鉴别。

  • 本病的治疗主要是采取放血疗法,以逐渐减少血内的铁含量,但放血不能用以预防骨关节病的发生。用肠溶性阿司匹林或其他水杨酸制剂可减轻关节症状。对症状严重的髋关节可做截骨术,效果较好,但应慎重对待。

血色病性骨关节病常见患者问答

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