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儿童原发性肾病综合征

小儿肾内科

儿童原发性肾病综合征(NS)是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。

儿童原发性肾病综合征(NS)是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。

  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 治疗
  • 全部
  • 原发性肾病综合征儿童肾病综合征的90%,病因及发病机制不清楚,具有遗传基础。

  • 1.水肿是最常见的临床表现,最早为家长所发现,始自眼睑,颜面,渐及四肢全身,水肿为可凹性,严重者可出现浆膜腔积液如胸水,腹水,男孩常有显著阴囊水肿,体重可增30%~50%,严重水肿患儿大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹,水肿的同时常有尿量减少。

    2.可出现蛋白质营养不良及营养不良贫血,可有生长发育迟缓

    3.易并发各种感染,以呼吸道感染最常见,可有皮肤、泌尿系感染及腹膜炎

    4.可出现低血容量性休克及出现意识不清、头痛、呕吐等脑病症状,部分患儿可出现下肢肿胀疼痛、腰痛等栓塞症状。

  • 1.尿液分析

    (1)蛋白尿  大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件,尿蛋白定性多在+++以上,或者24小时尿蛋白定量≥50mg/(kg•d),或者尿蛋白/肌酐≥2.0。

    (2)其他  可见透明管型或颗粒管型,肾炎型NS可见血尿(离心尿红细胞>10个/Hp)。

    2.低白蛋白血症

    血浆总蛋白及白蛋白降低,血清白蛋白<25.0g/L,白/球蛋白倒置。

    3.高脂血症

    主要为高胆固醇血症,血胆固醇≥5.7mmol/L。

    4.肾功能

    一般正常,少尿期尿素氮轻度升高。

    5.蛋白电泳

    α2-球蛋白明显增高,γ-球蛋白降低。

    6.红细胞沉降率

    红细胞沉降率增快,肾炎型NS可出现持续低补体血症。

    7.影像学检查

    常规做X线检查,B超和心电图检查等。慢性肾静脉血栓X线检查可发现,患肾体积增大,输尿管有切迹,B超有时能检出,必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外,其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症,如股静脉,股动脉,肺动脉,肠系膜动脉,冠状动脉和颅内动脉等,并引起相应症状。临床根据表现选择检查部位和方法。

  • 根据病史、临床症状表现和实验室检查可以诊断。

    诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>50mg/kg•d,或>3.5g/kg)、高度水肿、高胆固醇血症(>5.7mmol/L,>220mg/dl)、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

  • 采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗,治疗包括控制水肿,维持水电解质平衡,供给适量的营养,预防和控制感染,正确使用肾上腺皮质激素,反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药,中药目前以健脾补肾,配合控制西药的副作用为主要治则。

    1.一般治疗

    (1)休息和生活制度  除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床,病情缓解后活动量逐渐增加,缓解3~6个月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。

    (2)饮食  水肿严重和血压高者适当忌盐,高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻,呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。

    2.对症治疗

    一般应用激素后7~14天多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿,合并皮肤感染,高血压,激素不敏感者常需用利尿剂。

    3.肾上腺皮质激素(下称激素)治疗

    激素尽管有某些副作用,且尚未解决复发问题,但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白消失的有效药物,并是原发性NS治疗的首选药物。激素治疗药物首选中效制剂为泼尼松(强的松),使用的原则:始量要足,减量要慢,维持要长。

    4.免疫抑制剂治疗

    适应证为:难治性NS和/或激素副作用严重者,可加用或换用免疫抑制剂。①环磷酰胺;②苯丁酸氮芥;③盐酸氮芥;④环孢毒素A;⑤霉酚酸酯;⑥他克莫司等。

    5.其他治疗

    (1)抗凝剂的应用  肾病综合征时常呈高凝状态,近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂,如肝素,潘生丁,活血化瘀中药丹参等。

    (2)左旋咪唑  是免疫调节剂,一般用于激素的辅助治疗,特别是常伴感染的频繁复发或激素依赖病例,用后可减少并发的呼吸道感染,并使激素依赖者的激素用量减少。

    (3)巯甲丙脯酸  为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂,近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少,可用于激素辅助治疗,尤适宜伴高血压者。

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