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新生儿糖尿病

新生儿科

糖尿病是由多种病因(异源)引起的一种内分泌-代谢障碍综合征,其共同特点是体内胰岛素分泌相对或绝对缺乏和(或)胰岛素抵抗导致糖类代谢紊乱,对糖类的耐受性降低,血糖升高,并伴有脂肪、蛋白质代谢和水、电解质平衡紊乱。新生儿糖尿病十分罕见而又治疗棘手,欧美发病率为1/(400 000~450 000)活婴。

糖尿病是由多种病因(异源)引起的一种内分泌-代谢障碍综合征,其共同特点是体内胰岛素分泌相对或绝对缺乏和(或)胰岛素抵抗导致糖类代谢紊乱,对糖类的耐受性降低,血糖升高,并伴有脂肪、蛋白质代谢和水、电解质平衡紊乱。新生儿糖尿病十分罕见而又治疗棘手,欧美发病率为1/(400 000~450 000)活婴。

  • 病因
  • 临床表现
  • 实验室检查
  • 诊断
  • 鉴别诊断
  • 治疗
  • 全部
  • 病因迄今尚未清楚,发病与自身免疫无关;虽认为与遗传因素有关,但由于病例太少,其遗传方式、易感基因位点和易感基因仍不完全清楚。

  • 新生儿糖尿病患儿缺少典型的“三多一少”表现,约40%的患儿就诊时即已处于酮症酸中毒状态。其症状常比儿童糖尿病重,未经胰岛素治疗者的病情迅速发展。

    1.半数以上为早产儿,小于胎龄儿。

    2.消瘦,发热,皮下脂肪减少,体重增长缓慢、不增甚至下降,多尿。

    3.脱水、高血糖,严重脱水时出现肢体凉、脉细弱、心率快、血压低等休克症状;烦渴,进食多良好,但重症者则不佳。

    4.嗜睡,很少发生昏迷,不同程度的酮症酸中毒,有低钾(早期可不低),可发生肾前性尿毒症,易伴发感染如败血症尿路感染等。

  • 1.空腹血糖>7mmol/L,未经胰岛素治疗者血糖可迅速升高,可高达100mmol/L以上。

    2.多有轻、中度酮尿,少数无;大多数患儿有酮症酸中毒,与血糖呈明显负相关。重症患儿pH可低到7.2以下。

    3.血浆渗透压增高,血清钠降低或正常,血清钾多正常、少数增高。

    4.血浆胰岛素和C-肽均减低或测不出,胰岛细胞抗体(ICA)均阴性。

    5.病毒和弓形虫感染的免疫检查均阴性。

  • 具备以下三点即可诊断。

    1.血糖升高为主要诊断依据。

    2.临床表现见上述临床表现。

    3.除外其他原因引起的新生儿高血糖症,尿糖阳性或伴尿酮体阳性。

  • 1.暂时性高血糖

    早产儿因胰岛β细胞发育尚不完全成熟或机体处于窒息、感染、冻伤颅脑损伤等应激状态时,可出现高血糖,但降低葡萄糖滴速或原发病治愈后则高血糖即消失。

    2.高阴离子间隙(AG)代谢性酸中毒

    可出现于各种原因如窒息、缺氧、休克等所导致的代谢性酸中毒,且具有各病的特点,均无高血糖。

    3.糖尿

    Fanconi综合征等可出现糖尿,同时具有原发病的特点,均无高血糖。

  • 1.液体疗法

    目的是纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱。先给予2:1等张含钠液输注,在维持补液阶段给予1/5张糖盐水溶液输入;随着补液和胰岛素治疗,轻症酸中毒逐步减轻至消失,不需要碱剂治疗,如酮症酸中毒的血pH值低于7.2,需用1.4%碳酸氢钠治疗使其迅速恢复到7.25。

    2.胰岛素替代治疗

    酮症酸中毒的患儿都应静脉滴注胰岛素,采用小剂量持续静脉滴注,以逐渐降低血糖和细胞外渗透压,减少发生脑水肿的危险,恢复糖、脂肪及蛋白质的正常平衡,保证正常生长发育。正规胰岛素0.1U/kg·h,并根据临床反应和化验结果调整滴速。

    3.控制感染

    合并感染时可使用抗生素。

    4.监护

    严密观察病情变化和治疗反应,定期监测各项指标,随时调整治疗方案。

    5.保持静脉输液畅通

    在急性期治疗时,应建立双套静脉输液通道和使用输液泵输液,保证治疗顺利进。

    6.健康教育

    向家属介绍糖尿病的有关知识,指导家庭监护和持续治疗的一般方法和注意事项。

新生儿糖尿病常见患者问答

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