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小肠类癌

胃肠外科

小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞肿瘤,Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞,典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒,经重铬酸钾处理后明显地染成黄色,它还有强烈的嗜银性,在甲醛固定后用硝酸银液染色,胞浆内颗粒染成棕黑色。按目前的分类方法,小肠类癌属于分化较好的神经内分泌肿瘤

小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞肿瘤,Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞,典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒,经重铬酸钾处理后明显地染成黄色,它还有强烈的嗜银性,在甲醛固定后用硝酸银液染色,胞浆内颗粒染成棕黑色。按目前的分类方法,小肠类癌属于分化较好的神经内分泌肿瘤

  • 病因
  • 临床表现
  • 诊断和检查
  • 治疗
  • 全部
  • 小肠类癌病因尚不明确。

  • 小肠类癌临床表现与一般小肠肿瘤同。病人可全无症状,或有不明显的胃肠道症状。黏膜溃疡少见,故肠道出血极少。少数出现肠梗阻症状。小肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成,产生多种肽类激素。最常见的症状为皮肤潮红、腹泻、喘息,右心瓣膜病及糙皮病等症状。出现类癌综合征往往提示有类癌的扩散,应予高度重视。类癌危象是类癌综合征最严重的并发症,表现为顽固性的低血压,严重的腹泻,心动过速,持续而弥漫的皮肤潮红,患者最后可致昏迷。危象的促发因素可为全身麻醉或化疗。

  • 诊断方法与一般小肠肿瘤同。

    小肠类癌术前诊断不易,对不明原因的消化道出血贫血、反复发作的腹痛,疑为小肠肿瘤时,应考虑该病的可能性。如伴有类癌综合征的表现,更应警惕小肠类癌。对可疑病例,应酌情进行以下检查:

    1.24小时尿5-HIAA测定 

    如大于30mg/日时有重要意义;大于50mg/日时,基本可予定性诊断;

    2.选择性肠系膜上动脉造影

    可显示血供丰富的肿瘤块大小、出血情况及病灶数量;

    3.纤维小肠镜检查

    可直接观察小肠有无出血及肿块情况,并做活检;

    4.B超和CT检查

    对类癌出现肝转移时较有诊断价值。

    5.术中探查时

    对可疑病变应做术中快速病理检查。

    小肠类癌以回肠多见。一般较小,3/4病例肿瘤直径不足1cm;约20%直径可达1~2cm,其中约半数有转移;仅5%病例直径超过2cm,此时80%~90%有转移。类癌生长慢。一般为圆形稍隆起的黄灰色结节,表面黏膜通常完整,很少溃烂。组织学检查瘤细胞呈巢状、条索状或腺管状排列,似癌的形态。喈银染色和亲银染色可见瘤细胞胞浆内嗜银颗粒大而不规整,嗜银反应及亲银反应均阳性。

  • 1.小肠类癌的治疗以手术切除为首选

    手术原则应根据原发肿瘤的大小、部位、病灶的数目及浸润程度。直径小于1cm并且无淋巴结转移者,可作局部切除。对有淋巴结转移或瘤直径大于1cm者,应作标准的根治术。有远处转移不能根治者宜尽可能切除肿瘤组织,因为依然有姑息性的效果。小肠类癌中,80%病灶位于回肠,恶性倾向相对较高,局部淋巴结转移率高达20%~45%,切除范围宜广泛。

    2.化学治疗

    类癌对化学药物一般不敏感,对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法,常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu),多柔比星(阿霉素),链佐星(链脲霉素)联合应用,可望有一定效果,但难以持久,有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶,近期效果较好,远期效果待定。

    3.针对类癌综合征的治疗

    (1)原则 尽可能切除胃肠病灶,目的在于减少5-HT,激肽释放酶的生成或对抗其作用,很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用,使5-HT释放增加,如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等,应忌用或少用。

    (2)常用药物 ①5-HT合成抑制剂对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶,从而减少5-HTP和5-HT生成,有效地缓解恶心,呕吐,腹泻,减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)。②5-HT拮抗剂A.甲基麦角酰胺:能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征,副作用有低血压,晕厥,倦怠和抗药性,长期应用可并发腹膜后,心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。B.赛庚啶:疗效与甲基麦角酰胺相似,但控制潮红较后者为优,C.noznam:可分解5-HT。

    (3)激肽释放酶抑制或对抗剂 ①抑肽酶;②氨基己酸;③iniprol(CY66);④苯氧苄氨。

    (4)其他药物 少数病例,可试用抗组胺类药物,皮质类固醇激素及甲基多巴,有助于缓解腹泻;应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状,但不宜长期应用,效果也并不理想。

    (5)生长抑素 能有效控制类癌综合征,并可使肿瘤缩小,其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成,分泌以及加速肽胺类激素的降解,在临床上有明显效果;可使症状在短期内迅速得到控制,大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半,生长抑素人工合成衍生物SMS201-995,可以降低血中5-羟色胺水平,缓解症状,改善肝功能,是一种好的姑息性治疗药物。

    4.支持疗法

    高营养,高热量饮食,补充维生素和蛋白质,贫血者可输血,低血压时应首先予以补充血容量,不用儿茶酚胺类治疗。

    5.对症治疗

    腹泻,哮喘发作时可给予对症治疗,发生心力衰竭者应洋地黄化,且需加用利尿剂。

    6.放射治疗

    对骨转移所致的疼痛有效。

        

小肠类癌常见患者问答

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