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先天性髋关节脱位

骨科

本病简称CDH,又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(DDH)及髋发育不全,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。

本病简称CDH,又称发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良(DDH)及髋发育不全,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。

  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 治疗
  • 全部
  • 有许多理论阐述先天性髋关节脱位的病因,如机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。臀位产时有异常屈髋的机械应力,可导致股骨头后脱位。韧带松弛曾被认为是重要发病因素,妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛,有利于分娩,也使子宫内胎儿韧带产生相应松弛,在新生儿期较易发生股骨头脱位。但很难以单一的因素来解释本病的原因,一般认为遗传和原发性胚质缺陷对发病可能起重要作用。胎儿的髋关节开始是间质性软骨形 成的裂隙,先呈深凹圆形,然后逐渐变浅,呈半圆形。出生时,髂骨、坐骨及耻骨仅部分融合,髋臼窝极浅,所以分娩时胎儿髋关节有很大的活动幅度,以使胎儿容易通过产道。因此,胎儿在出生前后这段时间内,最容易发生髋关节脱位。若胎儿下肢置于伸直内收位,则股骨头不易置于髋臼的深处,极易脱位。

  • 1.新生儿和婴儿期的表现

    (1)关节活动障碍  患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。

    (2)患肢短缩  患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。

    (3)皮纹及会阴部的变化  臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。

    2.幼儿期的表现

    (1)跛行步态  跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。

    (2)患肢短缩畸形  除短缩外,同时有内收畸形。

    3.分类

    (1)根据股骨头与髋臼的关系分类  一般可将其分为以下3种类型。  ①先天性发育不良  股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。②先天性半脱位  股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。③先天性完全脱位  股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。

    (2)根据脱位的程度分类  分为以下4度:①Ⅰ度脱位  股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。②Ⅱ度脱位  股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。③Ⅲ度脱位  股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。④Ⅳ度脱位  股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。

  • 1.Ortolani试验和Barlow试验

    适用于自出生至3个月之间的先天性髋关节脱位,Ortolani的方法是将患儿两膝和两髋屈至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,示指、中指则放在大转子处,将大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到股骨头嵌于髋臼缘而产生轻微的外展阻力。然后,以示指、中指往上抬起大转子,拇指可感到股骨头滑入髋臼内时的弹动,即为Ortolani试验阳性。Barlow试验与Ortolani试验操作相反,检查者使患儿大腿被动内收、内旋,并将拇指向外上方推压股骨大转子,可再次感到一次弹动。

    2.Allis征(Galezzi征)

    使新生儿平卧,屈膝85°~90°,两腿并拢,双足跟对齐,如有本病,可见两膝高低不等。这是患侧股骨上移所致。

    3.套叠试验

    使患儿平卧,患侧髋膝关节各屈曲90°,检查者一手握住其股骨远端和膝关节,另一手压住其腹股沟,在提推患肢膝部时,如感到大转子随之上下活动,则为套叠试验阳性。

    4.髋膝屈曲外展试验

    使受检婴儿平卧,髋膝关节屈曲,检查者双手握住其膝部,拇指在膝部内侧,其余的四指在膝部外侧,正常的婴儿一般可外展80°左右,若仅外展50°~60°,则为阳性,只能外展40°~50°为强阳性。

    5.Nelaton线

    髂前上棘与坐骨结节连线正常时通过大转子顶点,称为Nelaton线,髋关节脱位时大转子在此线之上。

    6.Trende lenburg试验

    嘱小儿单腿站立,另一腿尽量屈髋、屈膝,使足离地。正常站立时对侧骨盆上升;髋关节脱位后,股骨头不能托住髋臼,臀中肌无力,使对侧骨盆下降,从背后观察尤为清楚,称为Trende lenburg试验阳性,是髋关节不稳定的体征。

  • 依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量,即可成立诊断。

  • 本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大,效果越差。

    1.保守治疗

    保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件:①选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。③选择髋关节发育的最适宜的年龄,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。④头臼比例应相称,如比例失调,则不能维持髋关节的稳定,甚至治疗失败。⑤复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再脱位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。

    2.手术治疗

    (1)Salter骨盆截骨术  Salter手术除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1~6岁的髋关节脱位者,包括手法复位失败者可采用此术。

    (2)Pemberton髋臼成形术  是通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

    (3)股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术  股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨,通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定,但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ度脱位,特别是术前牵引未到位者,亦在小转子下截骨,短缩2厘米左右,也可同时矫正前倾过 大,然后也用4孔钢板固定。

先天性髋关节脱位常见患者问答 更多