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风湿性疾病

风湿免疫内科

风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。

风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。风湿病是风湿性疾病的简称,泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。

1
分类

1.弥漫性结缔组织病

(1)类风湿关节炎

(2)幼年型关节炎

(3)红斑狼疮

1)盘状;

2)系统性。

(4)硬皮病

1)局部型 ①线状;②斑状。

2)系统性硬化症 ①弥漫型硬皮病;②CREST综合征;③化学物(或药物)所致。

(5)弥漫性筋膜炎

弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症。

(6)多发性肌炎皮肌炎

①多发性肌炎;②皮肌炎; ③与恶性肿瘤相关的多发性肌炎或皮肌炎;④儿童多发性肌炎或皮肌炎与血管病相关。

(7)坏死性血管炎和其他类型的血管病变

1)结节性多动脉炎。

2)变应性嗜酸性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss综合征)。

3)超敏性血管炎 ①血清病;②过敏性紫癜;③混合性冷球蛋白血症;④恶性肿瘤所致;⑤低补体血症性血管炎。

4)肉芽肿性动脉炎 ①韦格纳肉芽肿;②巨细胞(颞)动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛;③大动脉炎

5)川崎(Kawasaki)病。

6)贝赫切特综合征

(8)干燥综合征

(9)重叠综合征

(10)其他 ①风湿性多肌痛;②复发性脂膜炎;③复发性多软骨炎;④结节红斑。

2.血清阴性脊柱关节病

(1)强直性脊柱炎

(2)Reiter综合征

(3)银屑病关节炎

(4)炎性肠病关节炎。

3.骨性关节炎。

4.感染性关节炎

5.代谢和内分泌病所致的关节病

(1)晶体诱导的关节炎 

①尿酸钠结晶所致(痛风);②焦磷酸钙结晶所致(假性痛风、软骨钙化病);③碱性磷酸钙结晶所致(羟基磷灰石)。

(2)其他生化异常

1)淀粉样变 ①原发性;②继发性。

2)血管病。

3)其他先天性疾病 ①Marfan综合征;②Ehlers-Danlos综合征;③成骨不全。

4)内分泌病 糖尿病、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能低下。

5)免疫缺陷病 ①低丙球蛋白血症;②lgA缺乏症;③补体缺乏症。

(3)遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲;②过动综合征;③进行性骨化性肌炎

6.肿瘤性风湿病

(1)原发性 ①滑膜瘤;②滑膜肉瘤

(2)继发性 ①白血病;②多发性骨髓瘤;③转移瘤。

7.骨与软骨病变

(1)全身性、局限性骨质疏松

(2)骨软化。

(3)肥大性骨关节病

(4)弥漫性原发性骨肥厚。

(5)骨炎

(6)缺血性骨坏死。

(7)肋软骨炎

(8)其他。

8.非关节性风湿病

(1)关节周围病变  滑囊炎、肌腱病、附着点炎、囊肿。

(2)椎间盘病变。

(3)原发性下背痛。

(4)其他 ①纤维肌痛、纤维织炎;②精神性风湿病。

9.其他具有关节症状的疾病

(1)周期性风湿病。

(2)间歇性关节积液。

(3)药物致风湿综合征。

(4)其他  慢性活动性肝炎、多中心性单核-巨噬细胞增多症、外伤等。

从上述分类可以看出其中一部分是继发于病因较明确的疾病,如肿瘤、内分泌-代谢性疾病、感染等。在内科工作中最常见的风湿性疾病为弥漫性结缔组织病和血清阴性脊柱关节病。

2
临床表现

患者可有头痛﹑发热﹑微汗﹑恶风﹑身重﹑小便不利﹑关节酸痛﹑不能屈伸等。关节病变除有疼痛外还伴有肿胀和活动障碍,呈发作与缓解交替的慢性病程。由于患者的血液循环差,导致肌肉或者组织所需要的营养无法通过血液循环来输送,致使患者肌肉缺少营养而加速老化变得僵硬,严重的会导致患者肌肉和血管萎缩,部分患者可出现关节致残和内脏功能衰竭。

3
检查

1.自身抗体

在风湿性疾病的范围内应用于临床的自身抗体分以下四类:抗核抗体谱、类风湿因子、抗中性粒细胞浆抗体、抗磷脂抗体。对弥漫性结缔组织病的诊断有很大帮助。

(1)抗核抗体谱。

(2)类风湿因子  除出现在类风湿关节炎外,尚见于其他结缔组织病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化等。

(3)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 以正常人中性粒细胞为底物按所见荧光的图型,分为C-ANCA(胞浆型)和P-ANCA(核周型)、其他各自的抗原为胞浆内的丝氨酸蛋白酶和骨氧化酶。本抗体对血管炎的诊断极有帮助,且不同的ANCA抗原提示不同的血管炎,如C-ANCA主要出现在Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征,P-ANCA则见于显微镜下多血管炎,新月体型肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

(4)抗磷脂抗体  临床上应用的有抗磷脂抗体和狼疮抗凝物两种测定方法。本抗体出现在系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。抗磷脂综合征是指临床表现有动脉或静脉血栓、血小板减少、习惯性流产。伴有抗心磷脂抗体和(或)狼疮抗凝物阳性者,除可继发于系统性红斑狼疮等疾病外,也可以是原发性的。

2.滑液检查

在一定程度上反映了关节滑膜炎症。特别是在滑液中找到尿酸盐结晶或滑膜细菌培养阳性则分别有助于痛风或化脓性关节炎的确诊。

3.关节影像检查

X线检查有助于关节病变的诊断和鉴别诊断,亦能随访了解关节病变的演变。是目前最常用的影像学诊断方法,其他尚有关节CT、MRI、同位素等检查。

4
诊断

根据临床表现及相关检查可作出诊断。

5
治疗

风湿性疾病多为慢性病,治疗目的是改善疾病预后,保持其关节、脏器的功能,缓解有关症状。

1.抗炎止痛治疗

风湿病常常侵犯关节、肌肉、骨骼以及软组织,疼痛、肿胀、关节功能障碍、发热这些症状比较突出,解热镇痛消炎,缓解症状是治疗这组疾病的首要目的。

2.病因治疗

如风湿性疾病得不到正确合理的治疗,关节、肌肉、骨骼等病变会导致功能障碍和畸形,留下终身残疾,影响生活和劳动,给个人和社会带来经济损失。从风湿性疾病侵犯的组织看,以往称之结缔组织病的系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎,坏死性血管炎等都有自身免疫功能的紊乱,属于自身免疫紊乱的一组疾病。痛风性关节炎已明确是嘌呤代谢紊乱而导致尿酸盐结晶在关节内沉积,往往有关节腔,骨骼,韧带受累。因此风湿病的治疗除了对症治疗缓解症状外,还需进行病因治疗,自身免疫紊乱性疾病需要免疫调节,例如使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。

3.生物治疗骨髓移植治疗

生物治疗及骨髓移植治疗也已试用于临床。

4.关节镜治疗

对于关节病变可以采用关节镜治疗,大大提高疗效,改观了疾病的预后,致残率明显下降,患者的生活质量得到了改善。

百科名医

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