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乳房外湿疹样癌

胸部肿瘤科

乳房外湿疹样癌(EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。本病多见50岁以上的人群,好发于大汗腺丰富的会阴等部位,临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现,手术切除是主要治疗方法,但有复发可能。

乳房外湿疹样癌(EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。本病多见50岁以上的人群,好发于大汗腺丰富的会阴等部位,临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现,手术切除是主要治疗方法,但有复发可能。

  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 鉴别诊断
  • 治疗
  • 预后
  • 预防
  • 全部
  • 目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致癌作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致癌症

  • 本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见,病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红,糜烂,覆盖鳞屑和痂皮,界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉,少数有出血,但在肛周和会阴部可呈状或乳头状瘤样,女阴部损害有时颇似增殖性红斑,损害直径范围为0.4~12cm,平均为3cm左右。

  • 组织病理检查:表皮内Paget细胞呈单个或集群分布,细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。

  • 本病根据临床表现及相关检查,诊断一般不难,关键在于提高警惕。

  • 1.湿疹

    皮损瘙痒重。常两侧对称,只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯乳头。

    2.Bowen病

    空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然,有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性,但不耐淀粉酶。

    3.原位恶性黑素瘤(Paget病样型)

    瘤细胞可直接与真皮相接,且常侵入真皮,PAS反应阳性,多巴反应阳性。

  • 1.手术切除

    首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。

    目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。

    2.化疗

    对不宜手术的复发性损害可采用2%~5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外用亦有一定疗效,但刺激性大。

    3.放疗

    EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有学者认为无效,但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。

  • 继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。

  • 主要是针对可能导致乳房外湿疹样癌的各种因素进行预防。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。 

乳房外湿疹样癌常见患者问答

暂无问答

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还没有关于该疾病的问答