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帕金森病

神经内科

帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。

帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调。

  • 病因
  • 临床表现
  • 检查
  • 诊断
  • 鉴别诊断
  • 治疗
  • 预后
  • 全部
  • 病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

  • 1.运动症状

    运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

    2.非运动症状

    认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

  • CT、MRI检查可发现脑萎缩腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

  • 诊断标准有:

    UK脑库诊断标准、中国诊断标准、日本诊断标准、欧盟诊断标准等。

    英国脑库PD诊断标准:

    1.纳入标准

    运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直;②4~6Hz静止性震颤;③姿势不稳(并非由视觉、前庭功能、小脑或本体觉障碍引起)。

    2.支持标准

    ①单侧起病;②存在静止性震颤;③进行性病程;④症状长期不对称,起病一侧症状最明显;⑤L-dopa反应良好(70%~100%);⑥L-dopa诱导的舞蹈症;⑦对L-dopa有反应持续5年或以上;⑧临床病程10年以上。

    3.排除标准

    ①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性加重;②反复头部外伤史;③明确脑炎病史;④症状出现是有镇静药物治疗史;⑤症状持续缓解;⑥3年后仍表现为严格单侧症状;⑦核上性麻痹;⑧小脑症状;⑨早期严重的自主神经功能障碍;⑩早期严重的痴呆、记忆、语言和行为异常;⑪Babinski征阳性;⑫CT检查发现有小脑肿瘤或交通性脑积水;⑬大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);⑭MPTP接触史。

  • 1.帕金森综合征

    常见的病因有以下几种:中毒、感染、药物、脑血管病等。

    2.帕金森叠加综合征

    多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。

    (1)多系统萎缩(MSA)  临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

    (2)进行性核上性麻痹(PSP)  轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不稳向后倾倒,震颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或下视麻痹。左旋多巴制剂治疗反差应。头部MRI可表现有“蜂鸟征”。

    (3)皮质基底节变性(CBGD)  可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有认知障碍,晚期可轻度痴呆。

    (4)路易体痴呆(LBD)  痴呆较重,发病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性认知障碍,觉醒和注意力变化。病理:大脑皮质和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

    3.变性(遗传)性帕金森综合征

    (1)亨廷顿病(HD)

    (2)肝豆状核变性(WD)  肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;

    (3)苍白球黑质红核色素变性(HSD)  MRI检查T2WI示双苍白球外侧低信号,内侧有小的高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨噬细胞和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;

    (4)原发性基底节钙化

    4.原发性震颤

    是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难以鉴别。原发性震颤发病较早,有阳性家族史,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时加重,饮酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔有效。无肌强直和运动迟缓等症状。

  • 合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗和言语训练,设法维持或提高日常生活活动能力。

    现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发展,提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。

  • 本病最大的危害在于患者生活质量严重下降,生活不能自理,并常出现多种并发症。

帕金森病常见患者问答 更多
  • 问题分析:帕金森氏病是中老年人常见的神经系统变性性疾病以大脑黑质中多巴胺神经元减少和路易小体形成为主要病理基础临床常表现为:静止性震颤运动迟缓肌张力增强和姿势步态异常等! 意见建议:帕金森病 ...
  • 问题分析:帕金森会导致患者情绪与智力改变、嗅觉减退、植物神经功能障碍、运动迟缓等,因此,患者一定要积极治疗,早日缓解病情。 意见建议:治疗的目的就是要减轻患者的震颤症状,所以患者可以用拇指按 ...
  • 指导意见:你好,考虑为帕金森综合症的病变发生,建议需要针灸电疗,推拿按摩输液脉络宁,胞二磷胆碱等药物治疗。
  • 问题分析:帕金森病经常出现幻觉很有可能与日常所吃的药物有关,患者最好尽早到医院进行检查,看精神方面有没有受到影响,做到及时治疗。 意见建议:帕金森患者需多吃谷类和蔬菜瓜果:从谷类中主要能得到 ...
  • 指导意见:您好,幽门梗塞.幽门是胃与十二指肠连接处该处梗阻食物不能进入肠部严重影响消化和营养吸收导致不能吸收营养而慢慢衰竭死亡.可用旋复代赭汤(伤寒论)治疗.本方现用于胃癌兼有如下症状者:气逆不降 ...