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穿透性皮肤变性

穿透性皮肤变性

穿透性皮肤变性弹性假黄瘤其皮肤损害临床表现为皮肤表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性。弹性假黄瘤早期曾称为弥漫性黄色斑瘤以后又有非典型黄色瘤营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。

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预防

穿透性皮肤变性弹性假黄瘤其皮肤损害临床表现为皮肤表皮发生钙化或发生穿透性皮肤变性。弹性假黄瘤早期曾称为弥漫性黄色斑瘤以后又有非典型黄色瘤,营养不良性弹力纤维病之称。由于遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型,每型又各分两组,临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组,而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见,通常显性遗传症状较隐性遗传严重。

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病因

穿透性皮肤变性属于全身弹力纤维障碍,病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。

家族遗传学说:根据本病多有家族史这一事实,因而认为本病与遗传有关。

内分泌障碍:甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍,可以引起本病,因而推论本病可能与内分泌障碍有关。

代谢障碍:有人对本病进行皮肤组织学检查发现有弹力纤维形成和代谢异常。也有人发现病变的皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。

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诊断

穿透性皮肤变性的检查根据遗传方式,可将本病分为4型:

常染色体显性遗传Ⅰ型:表现在四肢屈侧出现橘皮样外观,伴有高血压心绞痛、间歇性跛行等严重循环障碍及眼部症状。

常染色体显性遗传Ⅱ型:特征性表现有淡黄色丘疹、高血压、间歇性跛行、眼部症状、皮肤伸展性增加及高腭弓等。

常染色体隐性遗传Ⅰ型:特征性表现有皮疹、皮肤伸展性增加、高血压、眼部症状如蓝巩膜及高腭弓和全身多个关节松弛等。女性病例多有上消化道出血

常染色体隐性遗传Ⅱ型 仅有皮肤伸展性增加,而无皮疹及全身内脏合并症。

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