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垂体功能减退

垂体功能减退

垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。

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原因

垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。

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检查

因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。

一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹;性欲减退,睾丸萎缩,少精或无精;停经、阳痿不育。

二、生长激素(GH)缺乏:在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶尔可有空腹低血糖

三、泌乳素(PRL)缺乏:产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。

四、促甲状激素素(TSH)缺乏:可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功...

因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。

一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹;性欲减退,睾丸萎缩,少精或无精;停经、阳痿不育。

二、生长激素(GH)缺乏:在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶尔可有空腹低血糖

三、泌乳素(PRL)缺乏:产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。

四、促甲状激素素(TSH)缺乏:可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠,怕冷,皮肤干燥,跟腱反射延迟,但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期,则生长发育迟缓,骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。

五、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏:ACTH缺乏常常是部分性的,常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿,如无力,恶心、呕吐、位置性低血压,低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡,皮肤苍白,久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素-血管紧张素系统的控制,因此在垂体性皮质功能低下时,极少引起电解质紊乱

六、垂体危象:由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下,故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象,垂体危象的临床表现有以下几种类型。

(一)低血糖昏迷:最为多见。常于空腹时发生,心悸、出汗、头晕、意识障碍,有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作,最后昏迷。

(二)感染性昏迷:抵抗力低,易发生感染,可伴高热;并发生神志不清,昏迷。

(三)低体温性昏迷:多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。

(四)水中毒性昏迷:因皮质激素缺乏,对水代谢的调节能力减退,当过多输液与饮水后,易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心,呕吐,虚脱,精神错乱、抽搐与昏迷。

(五)垂体切除术后昏迷:术后神志不清,呈嗜睡、昏迷状态,可持续数日至数周,脉率和偏低,体温可低可高或正常,血钠、血糖正常或偏低。

(六)垂体卒中:由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤,头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。

(七)镇静与麻醉剂所致昏迷:本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感,有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。

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缓解方法

实验室及其他检查

一、周围腺体功能

(一)肾上腺皮质功能

①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。

②ACTH兴奋试验:ACTH25溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。

(二)甲状腺功能

①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。

②TSH兴奋试验TSH10肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显著,呈延迟反应。

(三)性腺功能

男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌...

实验室及其他检查

一、周围腺体功能

(一)肾上腺皮质功能

①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。

②ACTH兴奋试验:ACTH25溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。

(二)甲状腺功能

①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。

②TSH兴奋试验TSH10肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显著,呈延迟反应。

(三)性腺功能

男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。

二、垂体前叶功能

(一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。

(二)ACTH分泌试验

①甲吡酮试验:甲吡酮为11-beta;羟化酶抑制剂,可阻断皮质醇的合成与分泌,反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小时1次,垂体前叶功能减退时,血浆ACTH不升高。

②胰岛素低血糖兴奋试验,胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg,30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应200pmol/L,平均为300pmol/L;本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性,一般慎用。

(三)生长激素(GH)分泌试验

①胰岛素低血糖兴奋试验:正常反应峰值出现于静注胰岛素后30~60分钟,约为35plusmn;20g/L(35plusmn;20ng/ml);垂体病变时反应减低或无反应。

②左旋多巴兴奋试验:口服左旋多巴0.5g,服药后60~120分钟,血GH应7g/L(7ng/ml)。

③精氨酸兴奋试验:5%精氨酸500ml静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟,可达基础值的3倍;本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~3小时峰值,7g/L(7ng/ml)本病多无明显反应。

(四)泌乳素(PRL)分泌试验

①促甲状腺激素释放激素(TRH)试验:静注TRH500g后15分钟,血PRL出现高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂体前叶功能低下时,其基础值低,兴奋后亦不能上升。

②灭吐灵试验口服灭吐灵10mg,结果判断同TRH试验。

③胰岛素低血糖兴奋试验:正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基础值低,且反应差。

(五)促性腺激素(Gn)分泌试验

静注促黄体激素释放激素(LHRH)100g后15~30分钟,LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上,男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退;峰值出现于60~90分钟为延迟反应,提示为下丘脑病变。

(六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验

静注TRH500ng后30分钟,血TSH出现峰值约为10~30mu/L;垂体病变时无反应。

根据病史、症状、体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。

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