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贲门弛缓

贲门弛缓

贲门弛缓,又称为贲门失弛缓症、巨食管。是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄...

贲门弛缓,又称为贲门失弛缓症、巨食管。是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

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缓解方法

贲门弛缓的诊断鉴别:

1、原发性与继发性的贲门弛缓:贲门弛缓有原发和继发之分,后者也称为假性贲门弛缓(pseudoachalasia),指由胃癌,食管癌,肺癌,肝癌,江胰腺癌,淋巴瘤等恶性肿瘤,南美锥虫病,淀粉样变,结节病神经纤维瘤病嗜酸细胞性胃肠炎,慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门弛缓的食管运动异常,假性贲门弛缓病人有吞咽困难症状,X线检查食管体部有扩张,远端括约肌不能松弛,测压和X线检查均无蠕动波,这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病,最常见的原因是胃癌浸润,其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变,肝癌亦可发现相似的征象,内镜检查中未经预先扩张,该段不能将...

贲门弛缓的诊断鉴别:

1、原发性与继发性的贲门弛缓:贲门弛缓有原发和继发之分,后者也称为假性贲门弛缓(pseudoachalasia),指由胃癌,食管癌,肺癌,肝癌,江胰腺癌,淋巴瘤等恶性肿瘤,南美锥虫病,淀粉样变,结节病神经纤维瘤病嗜酸细胞性胃肠炎,慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门弛缓的食管运动异常,假性贲门弛缓病人有吞咽困难症状,X线检查食管体部有扩张,远端括约肌不能松弛,测压和X线检查均无蠕动波,这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病,最常见的原因是胃癌浸润,其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变,肝癌亦可发现相似的征象,内镜检查中未经预先扩张,该段不能将器械通过,因为浸润病变部位僵硬,大多数情况下活检可确诊,有时须探查才能肯定诊断。

2、无蠕动性异常:硬皮症可造成食管远端一段无蠕动,并造成诊断困难,因食管受累常先于皮肤表现,食管测压发现食管近端常无受累,而食管体部蠕动波极少,远端括约肌常呈无力,但松弛正常,无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到,如发生于糖尿病多发性硬化症的病人。

3、迷走神经切断后的吞咽困难:经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难,经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难,大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失,X线及测压检查中,可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动,但很少需要扩张及外科治疗,根据病史可以鉴别。

4、老年食管:老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现,大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良,原发性及继发性蠕动均有障碍,吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩,食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现,但食管内静止压不增加。

5、Chagas病:可以有巨食管,为南美局部流行的锥虫寄生的疾病,并同时累及全身器官,其临床表现与贲门弛缓不易区别,由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化,在生理学,药物学及治疗反应上与原发性贲门弛缓相似,Chagas病除食管病变外,尚有其他内脏的改变,诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过,用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。

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诊断

贲门弛缓的症状起因:

1、神经性病变:本病的病因尚不清楚,一般认为,本病属神经原性疾病,病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻。此致,动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良,而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能,由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP),有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g...

贲门弛缓的症状起因:

1、神经性病变:本病的病因尚不清楚,一般认为,本病属神经原性疾病,病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少,甚至完全缺如,但LES内的减少比食管体要轻。此致,动物实验显示,冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧),可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良,而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能,由此可见,迷走神经的支配仅止于食管的上段,而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配,其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP),有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g),VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用,LES内VIP的明显减少,因LES失去抑制作用而张力增高,乃引起贲门弛缓。

2、病毒感染:一些食管贲门弛缓的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的,此外,南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素,破坏神经丛,可致LES紧张和食管扩大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状,某些食管贲门弛缓者的咽下困难常突然发生,且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变,故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致,但迄今未被证实,虽曾有文献报道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶见孪生子同患本病者,但本病的发生是否有遗传背景,尚不能肯定。

3、其他因素:病毒感染,毒素,营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因,但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒,不支持病毒感染学说,某些患儿有家族病史,提示发病与基因有关,临床研究发现,精神顾虑可使患儿症状加重,考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍,导致中枢及自主神经功能紊乱而发病,近年研究发现HLADQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体,提示本症有自身免疫因素。

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病因

贲门弛缓的检查:

1、X线检查

(1)钡餐检查:钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端,并显示为1~3cm长的,对称的,粘膜纹政党的漏斗形狭窄,其上段食管呈现不同程度的扩张,处长与弯曲,无蠕动波,食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部,食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄,钡剂成细流缓慢地进入胃内,中下段食管腔扩大,程度严重者食管腔高度增粗,延长迂曲呈“S”形,状如乙状结肠,食管壁正常蠕动减弱或消失,有时出现法规则的微弱收缩,可与疤痕狭窄和食管癌相区别,如予热饮,舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯,每见食管贲门弛缓;如予冷饮,则使贲门更难以松弛,潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损,故检查前应作食管...

贲门弛缓的检查:

1、X线检查

(1)钡餐检查:钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端,并显示为1~3cm长的,对称的,粘膜纹政党的漏斗形狭窄,其上段食管呈现不同程度的扩张,处长与弯曲,无蠕动波,食管钡餐X线造影检查见钡剂滞留在贲门部,食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄,钡剂成细流缓慢地进入胃内,中下段食管腔扩大,程度严重者食管腔高度增粗,延长迂曲呈“S”形,状如乙状结肠,食管壁正常蠕动减弱或消失,有时出现法规则的微弱收缩,可与疤痕狭窄和食管癌相区别,如予热饮,舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯,每见食管贲门弛缓;如予冷饮,则使贲门更难以松弛,潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损,故检查前应作食管引流与灌洗。

(2)胸部平片:本病初期,胸片可无异常,随着食管扩张,可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出,在食管高度扩张,伸延与弯曲时,可见纵隔增宽而超过心脏右缘,有时可被误诊为纵隔肿瘤,当食管内潴留大量食物和气体时,食管内可见液平,大部分病例可见胃泡消失,有肺炎肺脓肿时肺野有改变,早期病例,在X线检查时可能不出现异常。

2、食管功力学检查

(1)食管测压管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降,中上段食管腔压力亦高于正常,该方法能从病理生理角度反映食管的运动病理,可证实或确诊本病,同时可作为药物疗效,扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。

(2)食管排空检查包括核素食管通过时间,食管钡剂排空指数测定及饮水试验等,均有助于判断食管的排空功能,也用于评估治疗对食管功能的疗效。

(3)乙酰甲胆碱试验皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholinechloride)5~10mg,有的病例食管收缩增强,中上段食管腔压力显著升高,并可引起胸骨后剧烈疼痛,可使本病患者产生食管强力的收缩,食管内压力骤增,从而胸骨下产生剧烈疼痛和呕吐,X线征象也更加明显,但该试验特异性较差。

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预防

贲门弛缓,又称为贲门失弛缓症、巨食管。是食管壁间神经丛的节细胞数量减少,甚至消失,可累及整个胸段食管,但以食管中下部最为明显。国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人),可发生于任何年龄,但最常见于20~39岁的年龄组。儿童很少发病,男女发病大致相等,较多见于欧洲和北美。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

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