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先天性肾病综合征

肾病综合征是一种较常见的儿科肾脏疾病,发病率仅次于急性肾炎,它是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床合征。有4大特征:大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿高脂血症。根据其发病原因可分为原发性、继发性和先天性3种类型;根据其临床表现可分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病3种类型。所谓“综合征”,是指因某些有病的器官相互关联的变化而同时出现的一系列症状。

先天性肾病综合征通常是指孩子出生后3个月内发病,除外先天性及围产期弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染先天性梅毒感染等继发因素所致的病变,临床表现符合肾病综合征特征的一种疾病,先天性肾病综合征包括典型的芬兰型肾病综合征、弥漫性系膜硬化和生后早期发生的原发性肾病综合征。

先天性肾病综合征属于常染色体隐性遗传性疾病,基因位点已经定位,但确切的发病机制现仍未完全阐明。患儿肾脏的体积和重量显著增大,可达正常同龄孩子的2?3倍,肾单位也明显增多。所谓“肾单位”是指肾脏结构与功能的基本单位,肾单位包括肾小体(由肾小球及肾球囊组成)和肾小管两部分,正常情况下人的每个肾脏有100多万个肾单位。

先天性肾病综合征的临床表现,多数患儿出生3个月左右表现出典型的肾病综合征特征,即蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。蛋白尿出生时即有,镜下血尿也常见,有时可见轻度氨基酸尿和糖尿,但血清尿素氮和肌酐多数在正常范围内。出生时部分患儿即出现水肿,2个月内几乎都出现水肿,严重时伴有腹胀和腹水。化验血浆蛋白降低,血脂正常或升髙。患儿可出现贫血发育迟缓、骨化延迟和甲状腺机能低下等。

患儿常有早产史或胎儿宫内窘迫史,常见于臀位、巨大胎盘。母亲怀孕期间多患有妊娠高血压综合征。

先天性肾病综合征的治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗往往无效,肾移植是最佳选择。家庭护理要积极预防和治疗感冒,患儿宜低盐饮食,限制孩子的活动量。本病预后差,病死率高。