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斯特奇-韦伯综合征

别名:脑面血管瘤病,脑-面血管瘤病,斯特奇-韦伯二氏综合征,斯特奇-韦伯综合症,斯-韦二氏综合征,脑三叉神经血管瘤病,瑟志-韦伯综合征,颜面血管瘤综合征,眼-神经-皮肤血管瘤病

部位:眼,头部,皮肤

科室:眼科,五官科 症状:视力障碍水肿眼痛

无特殊实验室检查。

X线、CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化趋势。 注意和单纯面部血管、毛细血管扩张症鉴别。 脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。 目前没有相关内容描述。

(一)治疗:对于疑有sturge-Weber综合征的患者,应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时,麻醉师应高度警惕,因为这种患者常常会发生癫痫。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期,则可先行房角切开术,如眼压仍不能控制,再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗,如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房角切开术的成功率较低,但多作为首选的手术;滤过性手术的成功性虽然较高,但往往会发生较严重的并发症。所以对本综合征拟施行滤过性手术时,要高度警惕手术并发症的问题。如切开前房后眼压突然下降,可发生脉络膜血管扩张、渗出、出血及视网膜脱离,而且术后常会发生浅前房或无前房。如果发生这种情况,则药物治疗及再次手术均较难使前房恢复,所以术前要用高渗剂尽量降低眼压,术中可先作后巩膜切开,放出少量玻璃体,以便减少或减轻这些并发症。

滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时,可试行睫状体冷凝术,总的来说,这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。

(二)预后

手术效果往往较差。