您好,欢迎访问趣医网! 注册 |退出 关注趣医
微信订阅号

微信订阅号

扫一扫,获取最新健康资讯

微信服务号

微信服务号

扫一扫,挂号支付更便捷

移动趣医
趣医院客户端

趣医院客户端

IPhone| Android

扫一扫,随时随地看医生

趣医院医生端

趣医院医生端

IPhone| Android

医生转诊会诊业务助手

个人中心 帮助中心 趣医M站 关于趣医

眼眶神经鞘瘤

别名:眼眶雪旺细胞瘤,眼眶许旺氏细胞瘤

部位:眼

科室:眼科,肿瘤科,放疗、化疗科 症状:眼球突出眼睑肿胀且呈淡绿色同向性偏两眼上视障碍

病理学检查:神经鞘瘤巨检呈圆形、椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的包膜,表面光滑(图3),手术时易被组织钳撕破。肿瘤一端或一侧有时可见增粗迂曲的神经干。包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用刮匙割除。偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物。如肿瘤内含纤维较多者,瘤质较硬,包囊也较厚。位于眶深部的总是与视神经、肌腱或眶壁粘连。和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。

镜下观察,根据瘤细胞的排列可分为AntoniA和AntoniB两型。前者瘤细胞呈梭形,胞膜不清楚,胞质嗜伊红染色,胞核呈棒状,细胞排列紧密成束。同束细胞的胞核,整齐的排列成行,呈栅栏状或阅兵式样。有时瘤细胞呈漩涡状或触觉小体样排列。瘤细胞以外存在丰富的胶原纤维。AntoniB型瘤细胞如同A型,疏松的散在于黏液基质内,细胞间有许多小囊存在。

特殊染色和免疫组织化学技术,有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤和其他神经源肿瘤的鉴别诊断。网状纤维染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴。在AntoniB型黏液样基质中Alcian呈阴性,而神经纤维瘤则是特征性阳性,S-100蛋白和Bodian轴突染色通常呈阳性。电子显微镜检查,施万细胞有长的细胞突,细胞浆内有微小网状纤维。

1.超声波探查A超显示肿瘤呈规则中、低内反射;如病变内有液化,显示为多个高反射间多个低反射波峰。B超显示肿瘤主要位于肌锥内,病变呈圆形或椭圆形,边界清楚,内回声较少,部分肿瘤内可有圆形或不规则形液性暗区(液化腔),声衰减较少,轻度可压缩性(图5,6)。CDI显示病变内常有丰富的血流信号。

2.CT扫描典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧,并且肿瘤常呈与眼眶长轴一致的梭形肿瘤,边界清楚光滑,可呈腊肠状、类圆形、分叶形或多发肿瘤,有时可见肿瘤后端有增粗的神经。

部分肿瘤合并液化腔,在CT上密度较低。少见者肿瘤内可有钙化。晚期肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延,CT显示眶上裂扩大,增强后显示颅内肿瘤蔓延。肿瘤在增强CT上密度中等(图5,6)。

肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是眼眶神经鞘瘤的特征,应引起临床注意。

3.MRI和眼眶其他肿瘤相比,MRI对神经鞘瘤的判断具有特征性。MRI上神经鞘瘤呈边界清楚,椭圆形或长椭圆形肿块,病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致。此种椭圆形或梭形的肿瘤形状常怀疑是末梢神经肿瘤。更常见的是肿瘤在锥外,尤其是眶上部。眶顶骨缺失时,肿瘤与脑之间失去信号提示眶顶变薄或破坏。根据肿瘤组织学特性,肿瘤显示同质或异质信号。在T1WI图像上肿瘤与眼外肌相比呈中信号,与眶脂肪比较呈低信号。T2WI图像上肿瘤显示不同的高中低信号。肿瘤的黏液成分即B型神经鞘瘤成分在T2WI图像上比A型显示的信号更强。肿瘤的细胞成分越多,T2WI上信号相对较低;黏液成分越多,T2WI信号越高,增强越明显。临床许多神经鞘瘤可能因肿瘤内成分复杂,MRI的信号尤其是T2WI上多呈异质混杂信号,即有低信号、中信号和高信号。

增强后根据肿瘤的组织学特征不同而增强程度不同,黏液部分比肿瘤细胞部分增强明显,这对手术切除有帮助。如果肿瘤的黏液成分太多类似水的信号时,可能肿瘤无明显增强,这是在其他肿瘤尚未见到的MRI信号。

肿瘤的囊变是MRI诊断神经鞘瘤的特征之一。囊变部分在T1WI上像水一样呈低信号,T2WI上显示高信号,增强后无增强现象。但并非如此,如果肿瘤内黏液中水的含量较多时,肿瘤的信号与此相同,实际是实体肿瘤。

眼眶神经鞘瘤的另一特征是肿瘤非常容易经眶上裂向颅内蔓延,而呈哑铃形或花生形(图6,9)。所以任何怀疑神经鞘瘤尤其是肿瘤已蔓延至眶尖时、眶上裂扩大或复发性肿瘤应仔细做MRI检查,以除外颅内蔓延。

和神经鞘瘤类似的是海绵状血管瘤,但后者A超多呈中高反射,CDI显示病变内无明显血流。 据Schatx称有神经纤维瘤患者有1.5%~18%也有神经鞘瘤。 目前没有相关内容描述。 (一)治疗

神经鞘瘤进展虽然缓慢,但持续性增大,最终必将破坏视力。早期发现后仍应早期治疗。此肿瘤对化学治疗和放射治疗均有抵抗,有效的疗法是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部,可以扪及的,采用前路开眶。由于肿瘤起自眶上神经和滑车上神经较多,眶上缘皮肤切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、滑车、上斜肌和提上睑肌。位于眼球以后的肿瘤,采用外侧开眶,或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄,在眶尖部与神经、肌腱、眶壁多有粘连,甚至可用手指进行钝性分离,均可造成囊膜破裂,瘤实质压挤至眶内,污染周围结构,引起复发。所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广,使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多,眶尖部盲目分离易引起并发症,则可用纱布将肿瘤与周围正常结构隔离,切开包膜,轻轻将瘤实质夹出,或用锐匙和吸引器将大部分内容刮吸,然后提起包膜,直视分离切除。用囊内摘除法,甚至可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄,手术过程尽量避免组织钳夹取,以免撕破包膜。

(二)预后

神经鞘瘤的预后较好,Rootman报告7例,全切或次全切除,均未见复发,但也存在术后复发病例。