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眼眶嗜酸性肉芽肿

别名:眼眶朗格汉斯细胞组织细胞增多病,眼眶嗜曙红细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞肉芽肿,眼眶嗜酸细胞性肉芽肿

部位:眼,头部,全身

科室:眼科,肿瘤科,放疗、化疗科 症状:进行性肉芽性溃疡坏死两眼上视障碍眼球不能随意动瞳孔两侧不等大视力障碍眼球突出眼睑肿胀且呈淡绿色眼外转移

1.免疫学检查可能发现部分指标异常。

2.病理学检查活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区纤维化而呈现硬化灶。

电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

1.X线检查颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块地图样骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外骨板破坏,局部软组织隆起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。

2.超声波探查病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。

3.CT扫描眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球,颞肌亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出(图3,4)。4.MRI病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者,类似其他颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出(图5,6)。

在组织病理学上,有2个病变显示组织细胞。一个是胆固醇瘤,发生于眶周的骨内;另一个是巨细胞修复性肉芽肿。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜伊红细胞,可以与嗜伊红细胞肉芽肿鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有出血、纤维化和多核巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。 肉芽肿侵及角膜、巩膜或葡萄膜时可出现相应的不同症状。 目前没有相关内容描述。

(一)治疗:眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射治疗,总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗,Song等报道1例9岁男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽肿,刮除术后6个月,MRI检查发现眶内肿块复发,用泼尼松和长春新碱治疗,效果显著。

(二)预后

本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。