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早产儿视网膜病变

别名:晶体后纤维膜增生症,晶状体后纤维增生症,早产儿视网膜病

部位:眼

科室:眼科,外科,儿科,五官科 症状:眼底点状或火焰状出血远视屈光度数增加眼底樱桃红斑视野缺损视物变形视力障碍

血管关闭产生于过度吸氧时期。其后的活动增殖期最早的改变是:在视网膜神经纤维层出现毛细血管的内皮增殖小结,血管常呈小球状,其周围可有纺锤状间叶细胞增殖,以致神经纤维层变厚,有时可有小出血及水肿(图1)。随着病变发展,神经纤维层进一步增厚,新生的毛细血管芽穿破内界膜达视网膜表面,严重者可进一步进入玻璃体,可在其中继续生长成血管纤维膜,产生出血或牵引性视网膜脱离

到晚期,在晶体后可见不同程度的血管纤维膜形成,此膜与视网膜之间有许多纤维条索相连。轻者可没有视网膜脱离,重者可以全视网膜脱离并与晶体后纤维膜粘连在一起。此外还可出现虹膜周边前粘连、后粘连、瞳孔膜形成以及继发性青光眼之改变。在很晚期的病人,仅就组织切片已很难诊断是晶体后纤维增生症,常被误诊为假性胶质瘤、Coats病等。但如果在周边视网膜发现无毛细血管区,则可作为重要诊断依据。

殊辅助检查:眼底检查和超声波检查。 1.视网膜血管发育不良(RVH)此病少见,由视网膜先天发育不良所致。患儿多为白人男孩,足月产,围生期正常,出生体重正常,双眼底改变对称性,无家族史。该病60%有玻璃体纤维条索,50%有视网膜脱离伴晶状体后纤维膜形成,最终视力极差。

2.永存原始玻璃体增殖症(PHPV)晶体血管膜在胎儿8个半月时应完全消失,在此过程中发生障碍而永久性残留,则形成先天性晶体后血管膜残存。由于玻璃体血管未退净,导致视网膜增生、皱襞。患儿无早产史,多单眼发病,眼底无ROP的血管改变,晶状体后残存的原始玻璃体增生呈灰白色。

3.遗传性疾病

(1)家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR):眼底改变与ROP类似,较难鉴别。该病为常染色体显性遗传,有家族史,病变呈慢性过程,无早产、吸氧史。

(2)色素失禁综合征:为X染色体连锁显性遗传病,男性患儿不能存活,存活者均为女性。双眼发病,眼底改变与ROP类似,但病变程度不对称,35%伴眼部其他异常表现。该病还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常,如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪,无早产史。

(3)Norries病:为X染色体连锁隐性遗传病,母亲为携带者,男婴患病。1/3者伴先天性耳聋及智力异常。双眼发病,表现为牵引性视网膜脱离、周边部纤维膜形成。该病出生后不久即出现,进展极快。(4)Bloch-Slzberger综合征(色素失调症incontinentiapigmenti)该综合征为出生时或出生后外胚叶系统组织病,有家族史。少数病例合并有晶体后纤萎缩,与本病不同。

4.炎症性疾病

(1)溶血尿毒综合征:眼部可出现广泛新生血管、渗出、视神经萎缩等改变,致永久性盲。但本病发生于正常人,且伴三联征微血管溶血性贫血血小板减少、尿毒症,可资鉴别。

(2)其他:周边部葡萄膜炎、弓形虫病等。

5.肿瘤

(1)视网膜母细胞瘤:晚期亦出现白瞳症,较难鉴别。但患儿多无早产,有家族史,超声波及CT检查见钙化灶及肿块可资鉴别。

(2)其他:视网膜和色素上皮联合的错构瘤视网膜血管瘤等。

6.先天性白内障表现为白瞳症,但该病的混浊在晶状体内,而ROP混浊在晶状体后。 当晶状体后血管膜过度增生,可使晶状体后囊破裂,形成白内障。最严重的并发症是失明。 对早儿严格限制用氧,是唯一的有效预防措施,除非因发绀而有生命危险时,才可以给以40%浓度的氧,时间亦不宜太长。此外,维生素已早期大剂量应用也可能有一定预防作用。及早发现,及时施行冷凝或激光光凝,有阻止病变进一步恶化的成功报导。

为了预防继发性青光眼的发生,活动期重症病例,必须经常予以散瞳,以免虹膜后粘连。散瞳剂以2%omatropine为宜,一可避免atropine中毒,二防止因长期持续的瞳孔散大而引起虹膜周边部前粘连。

积极做好筛查工作,我国的ROP筛查标准建议如下:体重2000g,胎龄32周;高危因素早产儿甚至可以到2200g,胎龄34周。

本病视力的预后,以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异。能在活动期第1~2阶段自行停止者视力无太大损害;虽有纤维膜残留,而未累及黄斑部者亦可保留较好视力。当纤维膜形成为4~5度时,视力高度不良。

由于早产低出生体重及吸氧是ROP最危险的因素,应尽量减少早产儿的发生率。合理的氧疗及护理是预防的关键,不合适的滥用氧气、过多的侵袭性操作均可导致ROP发生,故必须严格掌握氧疗指征、方法、浓度、时间,同时监测血气,使PaO2在4.9~7.8kPa(37~60mmHg)。积极治疗原发病,缩短氧疗时间。

(一)治疗:早治疗的关键是早发现,妇产科、新生儿科、激光医学科等医护人员应高度重视和密切配合,此外,还应建立早产儿眼科普查制度。

如果虹膜前后粘连已经形成,而且比较广泛,则可考虑抗青光眼手术。

ROP并非都无休止地从Ⅰ期进展到Ⅴ期,多数病变发展到某一阶段即自行消退而不再发展,仅约10%病例发生视网膜全脱离。因此,对Ⅰ、Ⅱ期病变只需观察而不用治疗,但如病变发展到阈值期则需立即进行治疗。所以,早期发现、及时治疗阈值ROP是治疗本病的原则。目前国际上仍以手术治疗为主,近年针对其可能的发病机制亦发展了一些内科治疗。

1.手术治疗

(1)冷凝治疗:对阈值ROP进行视网膜周边无血管区的连续冷凝治疗,可使50%病例免于发展到黄斑部皱襞、后极部视网膜脱离、晶状体后纤维增生等严重影响视力的后果。冷凝治疗通常在局麻下进行,亦可在全麻下操作,全麻可能发生心动过缓、呼吸暂停、发绀等。冷凝的并发症有球结膜水肿、出血、撕裂、玻璃体积血视网膜中央动脉阻塞、视网膜出血等。目前,ROP冷凝治疗的短期疗效已得到肯定,但远期疗效还有待进一步确定。

(2)激光光凝治疗:近年,随着间接检眼镜输出激光装置的问世,光凝治疗早用ROP取得良好效果。与冷凝治疗相比,光凝对Ⅰ区ROP疗效更好,对Ⅱ区病变疗效相似,且操作更精确,可减少玻璃体积血、术后球结膜水肿和眼内炎症。目前认为对阈值ROP首选光凝治疗。国外多主张用二极管激光治疗,二极管激光属红光或红外光,穿透性强,不易被屈光间质吸收,并发症少。也有作者尝试用经巩膜的810nm激光代替冷冻方法,并发症明显减少。

(3)巩膜环扎术:如果阈值ROP没有得到控制,发展至Ⅳ期或尚能看清眼底的Ⅴ期ROP,采用巩膜环扎术可能取得良好效果。巩膜环扎术治疗ROP是为了解除视网膜牵引,促进视网膜下液吸收及视网膜复位,阻止病变进展至Ⅴ期。但也有学者认为部分患儿不做手术仍可自愈。

(4)玻璃体切除手术:巩膜环扎术失败及Ⅴ期患者,只有做复杂的玻璃体切除手术。手术效果以视网膜脱离呈宽漏斗型最好,约40%视网膜能复位,窄漏斗型最差,仅20%。玻璃体切割术后视网膜得到部分或完全解剖复位,但患儿最终视功能的恢复极其有限,很少能恢复有用视力。

2.内科治疗

(1)阈值前ROP的补氧治疗:由于氧疗可诱导ROP的发生,曾经有一段时期禁止给早产儿吸氧,但这并非根本解决方法,而且还增加早产儿的病死率。随着血管生长因子在ROP形成中作用的确立,发现缺氧可诱导血管生长因子合成,提出补氧治疗以抑制新生血管生长,抑制ROP发生、发展,但还需进一步研究。

(2)新生血管抑制剂:尚在研制与动物试验中。

(二)预后

1.视力减退冷凝或激光治疗虽然可阻止ROP致盲,但付出的代价是使最佳视力受损,故对未到阈值ROP的轻-中度ROP应严密观察而不应过早积极手术。

2.视野缺损由于冷凝或激光手术定位在周边部视网膜,因此不可避免地要影响到视野。冷凝治疗可使视野范围轻度缩小。

3.屈光异常晚期ROP患者,40%近视-4.00D,60%近视迅速增加2.00D,35%有屈光参差,22%有弱视,47%有斜视,弱视者大多同时伴屈光参差和斜视。

4.其他包括眼前节异常(如小角膜、前房变浅、闭角型青光眼)、白内障、黄斑变性、眼底色素改变、视网膜裂孔、孔源性视网膜脱离等。