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中央晕轮状脉络膜萎缩

别名:遗传性黄斑变性

部位:眼,头部

科室:眼科,五官科 症状:视力障碍夜

组织病理学检查:表现为受累区纤维瘢痕形成,视网膜色素上皮细胞(RPE)、光感受细胞以及脉络膜毛细血管萎缩。病灶外视网膜脉络膜正常。在黄斑病变区,脉络膜毛细血管和视网膜的神经上皮及色素上皮消失。大的脉络膜血管萎缩。界限清晰的脉络膜视网膜黄斑区无血管壁,也未见明显的血管硬化,无血管区域出现萎缩并纤维化。

1.眼底荧光血管造影在病变早期,由于病变区视网膜色素上皮萎缩、色素脱失,故表现为透见荧光斑点。病程发展到中晚期,脉络膜毛细血管萎缩,表现为脉络膜毛细血管无灌注的弱荧光。如脉络膜中小血管均萎缩,病变区仅留粗大脉络膜血管,其边缘由于色素脱失出现强荧光环。

2.吲哚青绿血管造影在地图状萎缩病灶区一般呈弱荧光。脉络膜大血管充满ICG染料,而且由于ICG染色与血浆蛋白的高度结合,脉络膜大血管内的ICG荧光可存留长达数分钟。同样吲哚青绿染料一般不渗漏到血管外,因此看不到Bruch膜的染色。 1.Stargardt病(Stargardtsdisease)此病大多数在6~20岁发病,多数在15岁以前发病,双眼病变对称,多为椭圆形,边界不清的色素上皮萎缩区;晚期虽也有脉络膜毛细血管萎缩区,但中、小血管不会萎缩,且周边还有散在的眼底黄色斑点。

2.视锥细胞变性(conedystrophy)此病黄斑病变常很轻微,RPE萎缩程度较轻,边界不清楚,脉络膜无进行性萎缩。患者有典型畏光、眼球震颤症状。

3.老年性黄斑变性眼底黄斑区仅表现为色素紊乱或锡箔样反光的早期中央晕轮状脉络膜萎缩诊断则较为困难,应与干性老年黄斑变性等疾病相鉴别。此病发病年龄较迟,多在45~60岁,无家族史。病变边界不清楚,眼底有散在的玻璃膜或视网膜下新生血管。

4.中心性脉络膜萎缩与中央晕轮状脉络膜萎缩是否为同一种遗传疾病有待观察研究,文献有一家系存在两种萎缩型病例的报道。中央晕轮状脉络膜萎缩多表现为双侧对称、局限于黄斑区的圆形、边界成凿孔状的视网膜脉络膜萎缩,眼底除伴有视盘周围的脉络膜萎缩外,其余部分均正常。眼底荧光血管造影病灶区呈界限清晰的脉络膜萎缩的弱荧光。 目前没有相关内容描述。 目前没有相关内容描述。

(一)治疗:目前对本病尚无有效的治疗方法。

(二)预后

视力预后与疾病进行程度密切相关。