您好,欢迎访问趣医网! 注册 |退出 关注趣医
微信订阅号

微信订阅号

扫一扫,获取最新健康资讯

微信服务号

微信服务号

扫一扫,挂号支付更便捷

移动趣医
趣医院客户端

趣医院客户端

IPhone| Android

扫一扫,随时随地看医生

趣医院医生端

趣医院医生端

IPhone| Android

医生转诊会诊业务助手

个人中心 帮助中心 趣医M站 关于趣医

视神经和脊髓相继受累脱髓鞘病变

别名:视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病

部位:头,颈部

科室:神经内科 症状:视力障碍 瘫痪 感觉障碍 空洞形成 脊髓横贯损害 视野向心性缩小 胸部紧迫或束带感 视神经的原发性萎缩 手的搓丸样动作 继发性视神经萎缩

CSF-MNC增多较MS显著,73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC5&106/L,约1/3的单相及复发型患者MNC50&106/L,CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。

脊髓MRI检查显示,88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段,通常为6~10个节段,脊髓肿胀和钆增强较常见。 1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS可表现NOM的临床模式,CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NOM的CSF-MNC50&106/L或嗜中性粒细胞增多较常见,MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带,NOM不常见。头部MRI在NOM初期正常,复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛、腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF无明显改变。 随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。 自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

(一)治疗

1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复,终止或缩短NOM恶化。500~1000mg/d,静脉滴注,连用3~5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2.临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

(二)预后

NOM的临床表现较MS严重,NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差,多数患者呈阶梯式进展,发生全或截瘫等严重残疾,1/3的患者死于呼吸衰竭,这在MS均不常见。