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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

别名:小儿伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,小儿病毒相关吞噬红细胞综合征,小儿病毒相关吞噬血细胞综合症,小儿与病毒有关的吞噬血细胞综合征

部位:腹部,皮肤,其他

<科室:呼吸内科,消化内科,血液科,儿科 症状:淋巴结肿大 发热 丘疹 肝肿大 脾肿大 盗汗

嗜红细胞综合征

1.血液检查 低蛋白血症、2球蛋白比例升高、血胆固醇浓度降低、C-反应蛋白强阳性、乳酸脱氢酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

2.骨髓检查 骨髓涂片可见组织细胞增多细胞大多呈成熟型。

特异性表现是可见组织细胞吞噬红细胞(成熟的与有核的)、白细胞(多核与淋巴)、血小板及血细胞碎屑现象。

粒与红细胞生成低下,巨核细胞呈现正常或生成过盛。吞噬血细胞现象的出现和消失与病情的活动和缓解同步。

3.病原学检查 绝大多数小儿的VAHS继发于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相应的抗体滴度测定,以明确EB病毒感染有助于本病征的诊断。

VAHS时,EB病毒感染所出现的淋巴细胞改变,以CD8阳性的抑制T细胞减少,使OKT4/OKT8比值显著升高达1.0~4.6,提示VAHS并对E-B病毒的免疫功能的缺陷的一种表现。与E-B病毒感染有关的传染性单核细胞增多症(IM)急性期的CD8阳性细胞所占比例与绝对数均增多,使CD4/CD8比值显著下降(平均为0.49mn;0.20),由此可与传染性单核细胞增多症相鉴别。

应做X线胸片、B超、心电图等常规检查。 须与具有吞噬血细胞现象的组织细胞增多症相鉴别。 可发生多脏器功能损害, 可发生肺炎或肺出血、DIC、肾功能衰竭等。 目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。 (一)治疗

一般认为本病征具有自限性,轻~中度的患儿若无基础疾患,可经一般治疗护理,1~8周后可复原,无须特殊治疗。

本病征是病毒感染有免疫功能低下的表现,因此原则上忌用免疫抑制剂,以免造成免疫功能的瘫痪。若有基础疾病原已在使用泼尼松等免疫抑制剂者应减量或停用。有的学者对危重患儿用泼尼松后而转危为安,亦有用后无效的报告。

人血丙种球蛋白与干扰素的早期应用有一定疗效。为抑制EB病毒,可应用阿昔洛韦(无环鸟苷),但疗程有限且毒性较大,应权衡利弊后慎用。国外有推荐使用更昔洛韦(Ganciclovir),其毒性较低,疗效优于阿昔洛韦(无环鸟苷)。当遇到病情危笃,一时又难以与恶性组织细胞增生症鉴别时,可试用Acop方案(阿霉素+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)或依托泊苷(足叶乙甙)、环糖胞苷等,边治疗边取得确诊依据,以免延误治疗。

(二)预后

本病征有自限性通常1~8周可获缓解渐渐自愈。

少数患儿发病急骤有肺炎或肺出血以及出现DIC者应予监护,病情严重者可致死亡。虽然有些作者认为本病征是自限性疾病,但在急性期病死率颇高。Risolall报告的19例中,死亡6例。