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幼年型慢性粒细胞白血病

别名:小儿慢性髓性白血病,小儿亚急性髓性白血病,婴儿慢性髓性细胞白血病

部位:腹部,全身,其他科室:血液科,内科 症状:肝肿大 淋巴结肿大 脾肿大 持续性弛张热 白细胞增多 嗜酸性粒细胞增多 面色苍白 腋下淋巴肿大 胸骨压痛 消瘦

1.血液检查 幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞,外周血多有重度贫血表现,网织红细胞增加,外周血白细胞数增高(15~100)109/L,白细胞计数白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。血小板减少碱性磷酸酶活力减低,相对于CML来说尚有以下特征:外周血单核细胞比例10%,幼稚细胞比例5%;Hb-F升高;高丙种球蛋白血症。MDS伴有7号染色体单体时与JCML临床表现相似,但Hb-F不高。

2.骨髓象 骨髓未成熟单核细胞增高,幼稚细胞比例30%;没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少。

3.其他 Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数9%),血红蛋白A2减少。 1.与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别,特别是持续的EB病毒感染,更与幼年型慢粒的临床表现相似,但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。

2.家族性慢性粒细胞白血病综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome) Smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综合征,其临床表现亦与幼年型慢粒相似,但其生存期比幼儿慢粒明显为长。

3.JCML与CML的鉴别 如表1所示。

常并发反复感染、出血、重度贫血,肝脾淋巴结肿大和骨痛,可并发黄瘤及湿疹皮炎,还可并发多发性牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)等等。 1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。 (一)治疗

化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。

(二)预后

JMML预后差,多数生存期低于2年,但其病程存在异质性,约1/3患儿无论是否治疗,均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善,生存期达2年以上。提示预后好的因素有:

1.年龄小于2岁者生存期长,特别是小于1岁者生存期明显长。

2.HbF10%。

3.血小板40109/L。

4.缺乏克隆性遗传学异常者。

而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。