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腹膜后纤维化

腹痛腹胀<1.血常规可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高,红细胞比容少于33%。

2.尿常规1/3的患者有蛋白尿。

3.血沉94%病人最初检查时血沉增快。

4.肾功能临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害,表现为尿少、氮质血症,如血肌酐、尿素氮升高。

5.碱性磷酸酶近年来,碱性磷酸酶被认为是该病的标志物,碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

1.超声检查本检查无创、无放射性、廉价便捷,可作为该病的筛选诊断方法之一。

(1)B超:可发现腹膜后纤维化斑块,提示肾盂及输尿管积水的程度,并可排除引起肾积水结石等常见原因。

腹膜后纤维化肿块典型的超声特征为,从双肾动脉水平至下腰椎或骶骨岬前缘可见边界清晰的低回声肿块,内部回声较均匀。腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕,腹主动脉壁内有时可见钙化斑块强回声。病变前缘边界较清,后缘与腹主动脉前壁密不可分,两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。被累及输尿管以上的肾盂和输尿管扩张积水。早期腹膜后纤维化,因改变轻微和受肠气或肠腔内液体的影响易漏诊。

(2)彩色多普勒:可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。

(3)超声鉴别:须注意与腹主动脉瘤伴发血栓和腹膜后恶性肿瘤相鉴别。

①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别:腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整,可有钙化,低回声多位于腹主动脉前方及两侧,范围较大,很难探及边界。而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出,内膜不光整,血栓低回声位于管壁内且不规则,可探及动脉瘤边界。

②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别:腹膜后纤维化主要分布于主动脉前方及两侧,肿块范围广泛。边界探查不清,但非融合状或分叶状,内部回声较均匀,很少引起主动脉移位,无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。

2.X线检查

(1)静脉尿路造影(IVU):由于本病最常见的症状为输尿管受压迫所致,故一旦怀疑本病,应选择静脉尿路造影。有文献报道,90%以上的患者可显示异常,且2/3的成人病例和l/2儿童病例双侧输尿管受累(图2)。故是最具诊断价值的方法。

①影像特点:静脉尿路造影的典型征象是三联征。

A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。

B.输尿管向中心移位。

C.输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。

②影像鉴别:原发性输尿管肿瘤、输尿管旁淋巴结肿大、输尿管术后或炎性狭窄病人静脉尿路造影亦可能有类似的征象,应与之鉴别。

少数情况下,纤维化范围广泛累及到盆腔时,膀胱因环状受压可产生泪珠状外形,应与盆腔脂肪过多症、盆腔血肿、双侧盆腔淋巴结肿大以及下腔静脉闭塞后盆腔侧支血管形成相鉴别。

(2)血管造影:

①下腔静脉造影:可显示腰骶部的下腔静脉段呈光滑的逐渐狭窄,少数病例下腔静脉可完全梗阻。

②主动脉造影:受累主动脉和髂总动脉可显示有光滑或不规则狭窄改变。

(3)淋巴管造影:淋巴管呈扩张、扭曲改变,造影剂通过主动脉旁淋巴结排空延迟,但有时淋巴管造影可能表现为正常。

(4)消化道钡剂造影:消化道受累时可显示管腔光滑的外压性逐渐狭窄。直肠、乙状结肠受压时,应与盆腔脂肪过多症、放射性肠炎等相鉴别(图3)。

(5)CT扫描:CT不仅可以了解腹膜后纤维化的范围,而且在尿路梗阻之前,就可发现明显的病变,是本病诊断及随访的主要手段之一。

①影像特点:腹膜后纤维化的CT表现多种多样,通常表现为单个或多个均匀密度的大小不一软组织肿块影,前缘清楚而后缘不清,包绕主动脉及下腔静脉。从肾门至骶骨岬两侧包绕输尿管并有不同程度的肾盂积水。肿块不仅仅在主动脉前延伸,还可造成在肿块及附近的腰大肌之间脂肪垫的闭塞。早期的腹膜后纤维化血管增生活跃,板块血运丰富。因此,静脉注射造影剂后,肿块明显强化,晚期则强化程度很弱。需指出的是,少数病例CT可无异常发现(图4)。

②影像鉴别:腹膜后纤维化的CT值与肌肉或实质性脏器密度相似,在CT上与新生物或肿大的淋巴结包块不易区别。因此,应注意与以下疾病鉴别:

A.淋巴瘤、原发性肉瘤以及其它恶性转移灶:腹膜后纤维化肿块内有特征性的条索状影呈分隔样,可有钙化,病灶不穿破腹膜,不产生局部骨质破坏,对邻近的主动脉、下腔静脉多趋向于包绕固定而不是使之移位。而转移到腹膜后的恶性肿瘤多表现为主动脉和腔静脉旁肿块影,淋巴瘤、原发性肉瘤以及其它恶性淋巴结肿大常常抬高主动脉,使之远离椎体。

B.动脉瘤:动脉瘤周围纤维化虽同样可强化,环绕扩张的主动脉周围组织环与腹膜后纤维化表现相似,但被纤维包绕的主动脉呈瘤样扩张。

C.其它疾病:如淀粉样变性、腹膜后血肿宫颈癌胰腺癌等。

3.磁共振成像(MRI)与CT相比,MRI的优点不仅能显示腹膜后纤维化所形成肿块的形态,而且能显示血管狭窄程度和CT上表现为正常的硬化区域,能通过血管内的流空现象来确定肿块与这些大血管之间的关系。此外,其T2加权像可为鉴别病变的良恶性提供依据。Arrive等学者认为T2信号强度增高对诊断恶性有重要意义。在T1加权像上,良、恶性腹膜后纤维化无明显差别,不论是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化肿块,都表现为低-中信号强度,但良性纤维化所形成肿块在T1及T2加权像上均表现为均匀的低信号强度,边缘锐利清楚。而恶性腹膜后纤维化所形成肿块的特点是T2加权像呈密度不均匀的高信号,边缘较模糊(图5)。

4.放射性核素扫描Hillebrand等报道应用67Ga柠檬酸盐闪烁扫描法对5例腹膜后纤维化进行扫描,较CT、MRI能更好反映腹膜后纤维化疾病过程中病变的严重性和活动性。

5.正电子发射X线断层摄影术(PET)对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。Kubota等报道腹膜后纤维化病灶中,正电子发射X线断层摄影显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高,而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别

(1)输尿管疾病:本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水,应注意二者相鉴别。

(2)胰腺癌:腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌,需注意各自的临床、影像特点。

(3)胆总管疾病或硬化性胆管炎:该病累及胆总管可引起黄疸等表现,应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分,须想到二者同时存在的可能性。

(4)结、直肠疾病:腹膜后纤维化累及结、直肠时,病人可出现腹泻便秘,甚至梗阻症状,易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病,而且二者可互为因果,临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人,在排除肠道本身疾病后,应想到腹膜后纤维化的可能。

(5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍:本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍,常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此,当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时,应想到本病。

2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤(包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤平滑肌瘤等)腹膜后淀粉样变性等。

3.与腹膜后恶性转移灶的鉴别一般情况下,腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别。

4.与动脉瘤的鉴别主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张,而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。1.由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。

2.因肾阻塞,而引起高血压及高血压性头痛。除免疫因素外,某些药物(如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等)也是本病的致病因素。因此,应针对病因进行有效的预防。(一)治疗对继发性腹膜后纤维化,针对病因选择治疗方法有时可获得良好疗效,如:甲基麦角胺类药物引起的腹膜后纤维化,停用药物后多能使纤维化肿块缩小,常常能解决由肿块引起的输尿管梗阻问题;各种特异性或非特异性感染病引起的腹膜后纤维化,以及恶性疾病引起的腹膜后纤维化,应以治疗原发疾病为主,如发生梗阻可手术治疗。对于特发性腹膜后纤维化,目前尚无特异性治疗手段,治疗方法包括非手术治疗、手术治疗以及手术加非手术治疗3种。临床资料表明,手术治疗只能解决腹膜后纤维化所累及的组织或器官(输尿管)发生的梗阻问题,但不能解决炎症和纤维化的继续进展;手术能成功解除尿路梗阻者约占手术病人的90%,而且这一部分病人在手术解除梗阻后如不进一步治疗,其中22%将再次发生梗阻。自1958年Ross首次报道应用皮质激素治疗特发性腹膜后纤维化并获得成功以来,药物治疗已成为临床医师治疗本病的主要方法之一。近年来认为特发性腹膜后纤维化的发病与免疫因素关系密切,故目前多选用药物,如皮质激素和(或)免疫抑制剂等,抑制免疫性炎症的进一步发展。但对于药物的应用剂量(如激素的剂量仍是经验用法),以及应用药物治疗前是否手术多处、深部活检以排除恶性肿瘤问题,当前依然存在争议。因此,大多数学者认为:轻、中度的特发性腹膜后纤维化和不能耐受手术者,以及术后巩固性治疗者,可单纯非手术治疗(药物治疗);药物治疗有禁忌或不能耐受药物治疗者可单纯手术治疗;严重的特发性腹膜后纤维化阻塞伴尿毒症者,可选择手术加非手术治疗联合治疗。1.非手术治疗(1)皮质激素:适用于:①因急性水肿引起输尿管梗阻者,皮质激素可暂时解除输尿管水肿性梗阻,可使病人症状好转、避免急诊手术。②手术后需巩固性用药、或术后再次发生梗阻及合并其它症状者。③有手术禁忌或不能耐受手术者,如高龄或极度衰弱者可单纯选用皮质激素来治疗。皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用,对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显,有效率达75%,但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。如治疗6~8周后,复查CT、MRI肿块不缩小或增大,应考虑恶性腹膜后纤维化或其它疾病。(2)免疫抑制剂:常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。(3)三苯氧胺:该药具有抑制脂蛋白氧化,减少蜡样质产生,促进生长抑制因子B的合成与分泌等作用,故能缓解病症。据Deverey等学者报道,单独应用他莫昔芬治疗特发性腹膜后纤维化可获得较好疗效,加用皮质激素有助于防止复发。生长抑制因子B虽然能减轻炎症,但有促进纤维化的作用,因而有学者对其作用机制和疗效提出质疑,并认为他莫昔芬治疗特发性腹膜后纤维化有待进一步研究和观察。2.手术治疗外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维化肿块引起的压迫症状,其中最主要的是针对输尿管压迫的手术,目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术方式应依据病变部位、范围、程度而定,手术包括腹腔探查、腹膜后多处深组织取材活检、分离纤维肿块包埋的输尿管并使之脱离纤维化环境,以及各梗阻脏器的引流术等。常用手术方法:(1)输尿管单纯松解术:该法简单易行,但输尿管没有避开纤维化环境,易再次发生梗阻,目前已废弃不用。但若病人不适合其它手术时,可在此基础上将松解游离以后的输尿管置于腹膜后脂肪中远离纤维化。(2)输尿管松解置入腹腔术:主要用于病变范围广泛的严重纤维化、双侧纤维化病变和输尿管腔无器质性狭窄者。由于手术改变了输尿管位置,故易致输尿管成角而引流不畅,同时干扰腹腔易引起肠粘连。(3)输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术:该术式简单安全,输尿管置于原位,有利于蠕动的恢复及尿液引流,同时大网膜本身具有吸收、抗炎作用,可防止纤维包裹,效果好,复发率低。目前被大多数学者采用。(4)输尿管松解加Gore-Tex膜包裹术:有学者报道将Gore-Tex外科膜放在腹膜内的输尿管与后腹膜之间,取得了较好疗效。(5)部分输尿管切除、端-端吻合术:适用于小段的输尿管侵犯可以部分切除输尿管者。(6)自体肾移植或回肠代输尿管术:适用于:①输尿管器质性狭窄,且切除狭窄段后输尿管自身难以吻合者。②输尿管松解、游离不能完成者。③输尿管的完整性不能肯定者。④手术后复发者。术中自体肾移植手术创伤大,易出现肾脏缺血再灌注损伤;回肠代输尿管创伤小,但易引起泌尿系的继发性感染、高氯性酸中毒和肠粘连等。(7)腹腔镜手术:近年来一些学者应用腹腔镜手术行输尿管松解置入腹腔术、输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹固定术、输尿管松解加Gore-Tex外科膜包裹术,取得了较好疗效,且创伤小、恢复快,深受外科医师和病人的欢迎。特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕长度≤2cm者。(8)经皮肾造口术或放置双J管内引流术:对于年老体弱不能耐受手术者,可先行经皮肾造口术或插置双J管内引流术,及时解除梗阻,同时口服皮质激素,可获得较好疗效;对于发生急性肾衰暂不宜手术者,选择该方法治疗,可改善症状,为下一步治疗手术做准备,但应注意防止继发性感染。(9)其他手术:如并发肠梗阻者可行肠造瘘或肠道转流手术等。需要指出的是,输尿管松解、游离一般不难,如果异常困难时应考虑恶性腹膜后纤维化或其他恶性肿瘤浸润,须从多处、深部组织取材快速冰冻切片活检,并依据具体情况选择术式。(二)预后腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断,解除梗阻,可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,常因诊断延误发生。