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黏多糖贮积症Ⅷ型

毛发异常肝肿大脾肿大新生儿反应低下黏多糖贮积症Ⅳ型。本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。可并发关节肿大,肝脾轻度肿。糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征,所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传,无性别差异,多在儿童期发病。部分病人至成人后,病情不再发展,可以维持一般健康水平。

患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶,如葡萄糖-6-磷酸酶、-1,4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。

许多患者的父母为近亲结婚,故要避免近亲结婚预防本病。一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。(一)治疗同黏多糖贮积症Ⅰ型

(二)预后较好,多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。