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尿路软斑症

尿频伴尿急和尿痛发热血尿腹部肿块腰背痛尿内出现蛋白及管型尿液检查:尿常规检查有少量到多量的红细胞和白细胞;尿细胞学检查,尿沉渣涂片或中段尿细菌培养可查到致病菌,常见为大肠埃希杆菌;尿脱落细胞检查可见典型的软斑组织细胞。

肾软斑症影像学表现缺乏特异性。不易与肾恶性肿瘤鉴别,在腹部X线摄片中可显示增大的肾轮廓,静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压,根据病情发展程度,肾排泄功能可减弱,甚至无功能,患肾不显影。B型超声检查显示肾脏增大,皮髓质界限不清,肾区多灶性强回声区,偶有弥漫性低回声区,不易与脓肿鉴别。肾CT检查通常显示为密度不均匀肿块,因常伴有坏死,CT增强扫描显示肾病变部位有低密度区。肾脏血管造影显示肾内动脉分支受压外展,有时可见新生血管。肾盂、输尿管、膀胱软斑症尿路造影显示有充盈缺损影,膀胱软斑症膀胱镜检查表现为膀胱肿物和炎症改变。鉴别尿路软斑症与泌尿系感染和肿瘤,主要根据尿液中或活体组织中找到典型的尿路软斑组织细胞。双侧肾软斑症易合并肾功能衰竭。目前暂无相关资料(一)治疗尿路软斑症属于炎症性病变,需要长期应用抗生素治疗,能改善症状,但易于复发。有的学者曾提出应用多种抗菌药物治疗,可以使尿液中细菌消失,但不能阻止病程的进展,因为一般抗生素对软斑症患者只能消灭细胞外间隙的细菌,却不能杀灭进入细胞内的细菌。实践证明,有的抗菌药物如利福平和磺胺异噁唑能进入吞噬细胞,帮助杀死细胞内细菌。近年来喹诺酮类药以其独有的组织渗透性越来越受到重视,喹诺酮类药物在巨噬细胞内的高浓度对清除细胞内病原菌非常有利。多项研究表明以环丙沙星500mg,2次/d口服单纯治疗肾软斑症,效果良好,有效率达90%。Sawamura研究发现膀胱软斑症采用依诺沙星600mg,1次/d口服治疗8周后病理性损害完全消失。对于膀胱软斑症除了长期应用抗菌药物治疗外,还可以经尿道将膀胱内病变进行电灼治疗,对病变愈合有利。由于本症容易复发,需定期随诊作膀胱镜检查。对肾软斑症患者,虽然有的学者建议长期应用抗菌药治疗,但大多数学者认为单侧肾病变,一旦临床确诊为软斑症,需作患侧肾切除术。

近年来有些学者研究证明胆碱能药物和维生素C能纠正体内吞噬细胞的功能缺陷,临床应用氯贝胆碱(氨甲酰甲胆碱,Bethanechol)10~25mg,4次/d,与维生素C治疗软斑症有不同程度的疗效,但尚需密切观察病情,若临床无缓解而有发展趋势,还需作肾切除术。

(二)预后预后与病变的范围有关,Stanton和Maxted(1981)报道,本病病死率50%,双侧肾脏软斑病或移植肾软斑症患者多在6个月内死亡,单侧肾脏软斑症行患肾切除后可长期存活。