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特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征

恶心与呕吐腹痛1.实验室检查多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多,以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1~2)×109/L,以浆膜层病变为主时,平均为8×109/L。常伴有缺铁性贫血,大便潜血多阳性,可见大量Charcot-Leyden结晶,并有血沉增快,血浆白蛋白下降,血IgE、IgG增高。

2.X线检查

Ⅰ型X线钡餐检查约40%可正常。亦可显示食管、胃窦部或小肠狭窄、粘膜皱襞增宽、蠕动消失、幽门梗阻、肠壁增厚、结节样充盈缺损等病变,有时也可见胃、小肠扩张。

Ⅱ型可发现胃窦部粘膜不规则,有时呈结节状或息肉状,胃壁增厚、僵硬,胃肠狭窄,类似新生物改变,也可见胃肠充盈缺损等改变。

3.内镜检查

Ⅰ型内镜检查可见粘膜皱襞粗大、充血、水肿、糜烂、出血或可见增殖区,该处活检有大量嗜酸粒细胞浸润,对本病具有诊断价值。

Ⅱ型内镜检查示粘膜充血、水肿,可见息肉样肿物,常被误认为肿瘤、Crohn病等。1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症

引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多,如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等,但各有其特殊表现,参考一定实验室检查常可资确诊。

2.Crohn病

本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者,应与Crohn病进行鉴别。周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎关节炎等)则提示为Crohn1病。

3.高嗜酸性粒细胞综合征

高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外,还伴有多系统多器官受累,如心、脑、肾、肺及皮肤,也可累及胃肠道,出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润,本病病程短,预后差。因此,如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现,应考虑本综合征。

4.胃肠道恶性肿瘤、恶性淋巴瘤

嗜酸性肉芽肿发生于胃时,须与胃癌、胃恶性淋巴瘤进行鉴别。

本病嗜酸性肉芽肿型,有肝、脾、淋巴结肿大时须与组织嗜碱细胞性白血病相鉴别。后者又名肥大细胞性白血病,较为罕见,系肥大细胞恶性增生性疾病。临床表现有3个阶段:①色素性荨麻疹。②全身性组织嗜碱细胞增多症。③组织嗜碱细胞性白血病。病程可长达数年,一旦进入第三阶段,生存仅存~9个月。诊断上主靠活检,皮肤、肝、脾、淋巴结有组织嗜碱细胞浸润或周围血与骨髓发现大量组织嗜碱细胞。

此外,嗜酸性肉芽肿,还须与嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿进行鉴别。后者血中嗜酸性细胞有增多,甚至受累的皮肤和皮下组织有轻度嗜酸细胞浸润。不同者:嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿,多伴有局部或全身浅表淋巴结橡皮样肿大;常有皮肤干燥、色素沉着、脱皮、萎缩等病变;血象除嗜酸性细胞增多外,有相对性淋巴细胞增高;病变特点是有大量嗜酸性细胞增高,同时淋巴细胞增生并有单核细胞浸润;对深部X线放射治疗较为敏感。

由于本病可致消化道梗阻,因此,任何胃肠道疾病致之梗阻均应考虑到本病的可能性。易并发上消化道出血,腹泻,幽门梗阻,肠梗阻等疾病。【预后】

本病虽可反复发作,但绝大部分预后良好,仅有个别患者预后较差。

【预防】

注意避免摄入易过敏的食物或药物。本病的治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应。

一、积极寻找并排除致敏的食物

应立即停止食入导致胃肠过敏的食物或药物。没有食物和药物过敏史者,可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物,诸如牛奶、蛋类、海虾、肉类以及敏感的药物。对以粘膜病变为主者排除有关致敏食物或药物后,腹痛和腹泻迅速改善。

二、肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素有良好的治疗效果,可使病情缓解,多数患者用药后1~2周内症状改善,复发时用药仍有效。适用于弥漫型、手术后复发和腹水为主的患者。急性期可给强的松30~40mg,每日1次,应用2周,见效后逐渐减量,维持剂量为每日5~10mg,维持2~4周。嗜酸性肉芽肿用药时间可适当延长。如果激素疗效不显著者,可加用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤,每日50~150mg,服药期间应注意血象变化。

三、色甘酸二钠

色甘酸二钠(DinatriiCromoglycas)系肥大细胞膜稳定期,可稳定肥大细胞膜,抑制其脱颗粒反应,防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放从而发挥其抗过敏作用。临床上对肾上腺皮质激素治疗无效或产生了较严重的副作用者可改用本品治疗。用法:40~60mg,每日3次,疗程6周至5个月不等。

四、手术治疗

手术治疗并不能切除受浸润的部位,况且粘膜水肿给胃肠吻合造成困难,术后易于复发。因之,自从糖皮质激素使用后,嗜酸性胃肠炎已不需要手术治疗。

嗜酸性肉芽肿出现胃肠梗阻、内科治疗无效时可考虑手术治疗。根据情况,术后可应用小剂量强的松,每日2.5或5mg口服,维持一段时间。