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失盐性肾炎的确诊方法

别名:肾性失盐综合征,索恩综合征,真性失盐性肾炎,索恩氏综合征

部位:生殖部位,全身

科室:肾内科,内分泌科,泌尿外科,不孕不育科

症状:多尿晕厥恶心与呕吐脱水肾上腺皮质良性男性化现象失盐皮肤色素沉着呈青铜色肾区叩击痛黑尿肾小球滤过率下降

1.对患者进行血液检查血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低),肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒,血中碳酸氢盐及pH值均下降。

2.患者尿液检查中尿钠升高,尿比重固定,有白蛋白尿,尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固增多症。

3.其他17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。

主要应鉴别的疾病有:

1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

(1)为遗传性疾病。

(2)见于新生儿,肾间质多无病变,一般随年龄增长可自行缓解。

2.慢性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤色素沉着不均匀,以皱褶、伤痕、受压部位多见,黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别:

(1)17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下降。

(2)皮质激素治疗有效。易并发血压低、尿毒症酸中毒。严重时可有精神错乱等精神症状。晚期病人丧失对盐的耐受力,失盐倾向可减轻,可并发水肿高血压心力衰竭等并发症。本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病,对已患病人要积极对症处理,控制病情进展,延缓和防止并发症的发生。

(一)治疗

除了原发病治疗外,主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服,如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时,病人常伴有恶心呕吐,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液,以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重,开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。

(二)预后

本病预后取决于原发病及肾衰竭进展的情况。小儿病例在及时治疗的情况下,存活到3~4岁后,可自行缓解。本病多系继发性疾病,治疗及时甚至可存活20年,若治疗不及时,可迅速死亡。