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格斯特曼综合征的诊断与治疗

别名:传染性痴呆病,格斯特曼-施特劳斯纳综合征,格斯特曼综合,格-斯二氏综合征症

部位:全身,其他

科室:神经内科,脑外科,针灸科,中医科,内科,外科,传染科,中西医结合科症状:神经痛步态异常感觉障碍痴呆共济失调

1.组织病理学检查患者的病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质的细胞增生,极少白细胞浸润等炎症反应。

2.免疫学检查多种免疫学方法,如免疫组织化学、免疫印迹、酶联免疫吸附试验(ELISA)等,已用于检测组织中的PrPsc。采用抗PrP27~30抗体,可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织中检测到PrPsc。单克隆抗体15B3仅能结合PrPsc,因此不需经溶解PrPc的处理即可识别PrPc和PrPsc。取材包括脑、脊髓、扁桃体、脾、淋巴结、视网膜、眼结膜及胸腺等多种组织。应用免疫印迹方法,尚可在脑脊液中检测到一种较具特征性的脑蛋白14-3-3,该蛋白是一种能维持其他蛋白构型稳定的神经元蛋白,正常脑组织中含量丰富但并不出现于脑脊液中,当感染朊毒体时大量脑组织破坏,使脑蛋白14-3-3泄漏于脑脊液中。

1.动物接种试验将可疑组织匀浆脑内或口服接种于动物(常用鼠、羊等),观察被接种动物的发病情况,发病后取其脑组织活检是否具朊毒体病的特征性病理改变。此法敏感性受种属间屏障限制,且需时较久。

2.物理检查脑电图检查可有特征性的周期性尖锐复合波(periodicsharpwavecomplexs,PSWC),具辅助诊断价值。此外,计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)的脑影像学检查,可资鉴别朊毒体病与其他中枢神经系统疾病。

3.分子生物学检查从患者外周血白细胞提取DNA,对PRNP进行PCR扩增及序列测定,可发现家族遗传性朊毒体病的PRNP特征性突变。本病主要需与其他渐进性的中枢神经系统疾病,如阿耳茨海默病(alzheimetdisease)、多发性硬化等疾病鉴别。这类非朊毒体感染所致的中枢神经系统疾病脑组织无海绵样改变,也无PrPsc阳性。晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明耳聋、锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。鉴于朊毒体病尚无有效治疗,做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。

1.控制传染源屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族史者和在疫区居住过一定时间者,均不可作为器官、组织及体液的供体;对遗传性朊毒体病家族进行监测,予遗传咨询和优生筛查。

2.切断传播途径革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品,不以动物组织饲料喂养动物,医疗操作严格遵守消毒程序,提倡使用一次性神经外科器械。(一)治疗

对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。

(二)预后

预后极差,已知病例无一例外均告死亡。