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口腔癌症引发眼部病变

瘢痕性类天疱疮又叫做良性粘膜类天疱疮,是由口腔疾病引发的眼部病变。

部位:眼

科室:眼科,外科症状:疤痕形成视力障碍角膜混浊溃疡凹陷瘢痕

1、实验室检查:直接免疫荧光检查为表皮基底膜带有IpG和补体G3,呈线状沉积。

2、组织病理:典型的表皮下水疱,无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。随后,有大量成纤维细胞,伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG、C3在基底膜带沉积,亦可见IgA及C3同时沉积,均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同,间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳性率10%,且滴度较低。如果DIF阴性,应该从皮损周围红斑处切取新鲜组织重复试验。鉴别诊断初发损害在口腔时,应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcetdisease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生,则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。

1、大疱性扁平苔藓:有典型的扁平苔藓皮损,在正常皮肤上或红斑基础上可发生水疱、大疱,口腔粘膜易受损,常伴有指(趾)甲缺失和服痕性脱发。组织病理学检查为表皮下水疱.伴有基底细胞严重液化变性,无抗基底膜带区抗原自身抗体。

2、天疱疮。

3、大疱性类天疱疮。瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎,进展为睑球粘连(睑结膜与眼球的瘢痕粘),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混浊及角化,甚或失明,累及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕形成,如喉部瘢痕形成,外阴,肛周,食管粘膜亦可受累。但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。由于进食困难,可能出现营养不良和恶病质,失明发生率大约为20%~60%的患者。有在口腔黏膜的瘢痕上发生癌变的报道。瘢痕性类天疱疮较多见,又称为良性粘膜类天疱疮。以水疱为主要表现,水疱溃破形成溃疡面。好发于口腔、结合膜。严重的眼疾可影响,甚至丧失视力。好发于女性,中年及中年以上的人较多见,死亡者少,病程缓慢,有报道称其与恶性肿瘤有关,如直肠癌子宫癌等。治疗以皮质激素制剂的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱剂。病情严重者考虑使用皮质激素。消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用,如预防和治疗感染,避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。泪液代用品和冷冻或电解倒睫可使病人舒适和减少眼感染的危险。对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身免疫抑制法,可用氨苯砜或环磷酰胺。这种治疗需监视造血系统,肾脏和其他器官的功能,并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行。

(一)治疗

尚缺乏特异有效的治疗,目前主要有:

1.全身治疗可用皮质类固醇激素或ACTH,对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺胺吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰胺可以试用。

2.局部治疗结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射,用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生,应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。

(二)预后

本病对健康影响不大,但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快,预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。

几种少见的类型:

1.限局性瘢痕性类天疱疮(localizedscarringpemphigoid,brunsting-perrypemphigoid)大疱瘢痕性损害主要发生于头皮,前额和颈部,不伴有黏膜和眼的损害。

2.播散性瘢痕性类天疱疮(disseminatescarringpemphigoid)本型极为罕见,病人仅有皮肤损害,而无黏膜和眼睛受累,大疱和瘢痕性损害主要见于躯干,四肢亦可发生。播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片,直径可达几厘米大小。在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱,并有剧烈的瘙痒。组织病理学和免疫病理学主要特征与大疱性类天疱疮相同,但有继发性瘢痕(纤维增生)。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下方,即所谓真皮松解性大疱(dermolyticblister)和瘢痕形成。本病不易识别常被误诊为人工皮炎,由于反复瘙痒,类似慢性痒疹。当抗原检出位于致密板下方时,与获得性大疱性表皮松解难以区别。治疗这种极为慢性的损害是非常困难的,可试用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸,可能有一定效果。