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什么是海绵状血管瘤血小板减少综合征

别名为:海绵状血管瘤血小板减少综合症

患病部位:全身

属于科室:血液科,内科症状:鼻出血血小板减少血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞成熟障碍血管畸形血小板寿命缩短

1.外周血血红蛋白、红细胞、白细胞正常,血小板常降低(10~40)109/L,出血时间延长,血块回缩不佳。外周血涂片中可见微血管病性溶血性贫血的红细胞损害,如畸形红细胞、破碎红细胞、红细胞碎片、盔型红细胞等等。

2.骨髓象巨核细胞正常或增多。

3.纤维蛋白原减少有时并发DIC时严重减少,凝血酶原时间延长,FDP阳性,血浆鱼精蛋白副凝固实验阳性。

根据病情、临床表现选择做B超、X线、心电图等等检查。

(一)治疗

本病若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

(二)预后