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脊髓亚急性联合变性是什么

别名为:亚急性联合变性,维生素B12缺乏症

患病部位:全身

属于科室:神经内科症状:步态异常手指末端持续对称性刺痛麻木痉挛性截瘫期

1、脑脊液多正常,少数可有蛋白轻度增高。

2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。

3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天,10日后网织红细胞增多有助于诊断。

4、血清维生素B12含量降低。

5、核磁共振扫描(MRI)可以显示脊髓后索病变。

1.脊髓压迫症:以脊髓后索受压为主的脊髓压迫症,例如颈椎病伴椎管狭窄症者尤为常见,应根据伴随肢体传导术性感觉障碍,椎管脑脊液动力学受阻,蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等等予以鉴别。

2.多发性硬化:尤以慢性进展型多发性硬化,可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫,可借助血清维生素B12浓度正常,病程中有波动,脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等等特点可予以鉴别。若实在难以鉴别时,可作试验性免疫抑制剂治疗、多数多发性硬化病者可有一定良好反应,而亚急性联合性变性者症状可能加重。

3.脊髓痨:属晚期神经梅毒之一种表现,表现为脊髓后索和后根损害,无锥体束征出现,病人主诉闪电样神经根疼痛,两下肢肌腱反射消失、以及可能伴有局部关节肿胀,以及有梅毒感染史和血清学检查阳性等等予以鉴别。

4.周围神经病:维生素缺乏可同时合并周围神经病,因此多种维生素缺乏同时有B12缺乏者可在亚急性联合变性同时合并典型周围神经病,此为维生素缺乏病,两者同时并存。某些感觉运动神经病表现典型的深感觉障碍,但伴随末梢型感觉减退,腱反射消失或减退,但血清维生素B12水平正常和无巨红细胞贫血及营养障碍等等可予以鉴别。通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍。本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复。若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。

1、药物治疗:一旦确诊或拟诊本病,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。①维生素B12500~1000微克/天,肌肉注射,连续2~4周,然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克,每周2~3次。某些患者需终身用药,合用维生素B1和B6等等效果更佳。②贫血患者可用铁剂,如硫酸亚铁0.3~0.6克口服,每日3次;或10%枸橼酸铁铵溶液100ml口服,3次/d。③不宜单独应用叶酸,否则会导致症状加重。

2、病因治疗:萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸者可口服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10毫升,每日3次。如有腹泻可选用适当抗生素及思密达等等。戒酒和纠正营养不良,改善膳食结构,给予营养丰富,特别是富含B族维生素的食物,多吃粗粮、蔬菜和动物肝脏等等。

3、加强瘫痪患者的护理,避免褥疮、坠积性肺炎等等;对瘫痪肢体早期应加强功能锻炼,辅以针灸、理疗与康复疗法。