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进行性脊髓性肌萎缩症如何治疗

别名为:痿躄

患病部位:全身

属于科室:神经内科,骨科症状:骨间肌和鱼际肌萎缩双手活动软弱无力腹壁反射减弱或消失延髓性麻痹脊髓性肌萎缩肌肉跳动肌肉萎缩

本病的检查方法主要是一些血清学检查和神经功能检查:

1、CSF可有蛋白轻度增高。

2、SEP测得神经传导速度正常。

3、EMG显示下运动神经元病变特点。

另有学者提出,本病可以使用基因诊断,主要通过SSCP银染检测SMA基因缺失,此方法快速安全,结果可靠,可诊断率高,但要应用于临床目前尚不可能。需要与本病进行鉴别诊断的疾病有:

1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有肢体疼痛及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。

2、颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限,可有爪形手、猿手畸形等等并发症。若病情继续发展,可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难,在摄入饮食时,还有可能出现吸入性肺炎。若肠道肌肉功能受限,可能出现肠功能紊乱,造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良,此时要调整肠内营养剂型,选用要素饮食。后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全,此时需行呼吸机辅助通气、静脉营养支持。本病的预防措施主要有以下几点:

1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。目前仍无特效治疗方法。主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时,需采取肠内营养的方法,对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者,应使用呼吸机辅助通气,对于长期使用呼吸机的患者,还应进行抗感染治疗。