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睫状环阻滞性青光眼

睫状环阻滞性青光眼,又称恶性青光眼。其特点为通常发生于抗青光眼术后数日或数月,前房极度变浅或消失,眼压升高,用一般抗青光眼药物或手术治疗无效。如处理不当,常可导致失明,甚至需要摘除眼球,故称恶性青光眼。本病易发生于眼球及角膜较小、浅前房、窄房角、睫状环相对较小或晶体相对较大的闭角型青光眼。本病为双眼疾患,一眼发生睫状环阻滞性青光眼,另眼也易发生。

病因

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1.睫状体-晶状体或睫状体-玻璃体阻滞

研究发现恶性青光眼的患眼存在某些解剖结构异常,即在睫状突、晶状体和玻璃体前界膜三者之间(睫状环水平区域)的解剖关系异常。经典的恶性青光眼几乎总是发生在具有眼前节解剖结构异常(如远视眼、小眼球和浅前房)的原发性闭角型青光眼术后,相对拥挤的眼前节(狭窄的眼前房和厚而前移的晶状体),同样亦存在相对狭窄的睫状环区。

2.晶状体悬韧带松弛

恶性青光眼患者的晶状体-虹膜隔前移可能是由于晶状体悬韧带异常松弛、脆弱和来自玻璃体的压迫所致,临床上应用散瞳睫状肌麻痹剂治疗恶性青光眼,就是通过拉紧悬韧带来改善晶状体-虹膜隔的前移。晶状体悬韧带松弛可能是由于严重、长期的房角关闭的结果,或者由于手术、缩瞳剂、炎症、外伤及一些尚未清楚的原因引起睫状肌痉挛、水肿和前移的结果。随后,这些危险因素引起晶状体赤道部直接推压周边虹膜及关闭房角,此概念曾被提出称为“晶状体阻滞性青光眼”。

临床表现

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1.经典的恶性青光眼

这是本组综合征的最常见类型,典型病例发生于有晶状体的原发性闭角型青光眼手术后,慢性闭角型青光眼急性闭角型青光眼更常见,原发性闭角型青光眼自身的解剖结构异常,如具有小角膜,浅前房(尤其两侧不对称),窄房角,晶状体相对厚及位置前移(Lowe系数低),睫状突厚而前位,睫状突距晶状体赤道部近(<0.5mm,睫状环小)等眼前节结构拥挤的特点。

恶性青光眼发作时的典型临床表现为虹膜-晶状体隔极度前移,前房普遍性变浅或消失(从中央→周边),急性或亚急性眼压升高(可达5.33~8.0kPa,40~60mmHg),少数病例眼压可正常,通常周边虹膜切除孔存在,缩瞳治疗无效甚至恶化,散瞳睫状肌麻痹剂可能有效,传统青光眼手术亦不能逆转疾病过程。

2.无晶状体眼的恶性青光眼

白内障摘除术后,前房普遍性变浅或消失,眼压升高或正常,周边虹膜切除口存在,多伴有前房严重炎症反应,瞳孔与虹膜后粘连,增厚的晶状体后囊膜与玻璃体前界膜粘连(散瞳后);超声生物显微镜(UBM)检查发现睫状突增厚、前旋、睫状突与玻璃体前界膜或晶状体后囊粘连,虹膜-玻璃体隔极度前移。

3.人工晶状体眼的恶性青光眼

白内障摘除联合人工晶状体植入后(或联合小梁切除术),前房变浅或消失,前房型人工晶状体接触角膜内皮或虹膜-后房型人工晶状体隔极度前移,眼压升高或正常(≥1.33kPa)。

4.缩瞳药引起的恶性青光眼

最早报告在原发性闭角型青光眼患眼上,术前应用缩瞳药诱发恶性青光眼发作,这可视为经典恶性青光眼的一种前期表现,再者经典恶性青光眼的发作也常开始于术后应用缩瞳药治疗时。

5.与外伤有关的恶性青光眼

眼球钝挫伤可引起睫状体充血水肿或扁平渗漏,睫状突前旋,晶状体悬韧带松弛和晶状体前移,睫状环缩小,从而诱发类似恶性青光眼的临床表现,也许更常发生于具有眼前节结构狭小的患眼上。

6.与炎症有关的恶性青光眼

前段及后段葡萄膜炎均可诱发类似恶性青光眼的临床表现,如见于风湿及原田病的葡萄膜炎症,其发病机制与炎症导致的睫状体充血水肿,扁平渗漏及睫状突前旋有关,与感染有关的恶性青光眼还曾报告见于真菌性角膜病和急性真菌性眼内炎,称之为“真菌性恶性青光眼”,类似情况也见于非典型(无芽胞放线菌属)的星形诺卡细菌性眼内炎,虹膜晶状体粘连和玻璃体脓肿使前房变浅,导致房水逆流,组织学证实虹膜与晶状体之间真菌团块屏障的存在。

7.与视网膜疾病有关的恶性青光眼

(1)视网膜中央静脉阻塞  视网膜中央静脉阻塞后,发生虹膜-晶状体隔短暂性前移,前房变浅和眼压升高,液体从阻塞的视网膜静脉渗漏入玻璃体内或玻璃体后腔,房水潴留造成虹膜-晶状体隔前移。

(2)广泛视网膜光凝  在广泛视网膜光凝治疗糖尿病眼底病变后,多数患眼前房会变浅,其中约31%发生房角闭合,眼压有时可达到7.33kPa(55mmHg)。

(3)早产儿视网膜病变  30%的早产儿视网膜病变患眼会发生房角闭合。

(4)视网膜脱离手术  视网膜脱离患者行巩膜缩短或巩膜扣带术后,可发生类似恶性青光眼的临床表现。

8.自发性恶性青光眼

类似恶性青光眼的临床表现也可发生于无手术史,未应用缩瞳剂治疗或无其他明显原因的患眼上。

检查

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主要采用超声及UBM检查。

1.经典恶性青光眼发作前的临床特点

(1)双眼具有眼前节狭小的解剖特点  中央前房深度常少于1.6mm或1.8mm;尤其双眼中央前房深度不对称,较浅眼的眼压也较高,且更易发生逆药性反应;晶状体较厚和位置相对前位(Lowe系数常低于0.18);眼轴较短。

(2)超声生物显微镜(UBM)检查  显示患眼的睫状体较厚、较前位(贴近周边虹膜),但也许正常,虹膜-晶状体隔前移,睫状突与晶状体赤道部的距离(睫状环)较小。

2.经典恶性青光眼发作时的早期特点

UBM检查发现虹膜-晶状体隔极度前移,虹膜从根部到瞳孔缘均与角膜内皮相贴,睫状突非常接近晶状体赤道部或仅有裂隙状距离,后房消失,睫状体水肿增厚,睫状突前旋并顶靠着周边虹膜。

诊断

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典型的(传统的)恶性青光眼的诊断可根据以下几点考虑:发生于急性或慢性闭角型青光眼的患者;行周边虹膜切除或小梁切除术后眼压升高;前房普遍变浅或消失;有明显的晶状体虹膜隔前移,用缩瞳药治疗会使病情恶化;用散瞳睫状肌麻痹药可缓解病情恶化;前房开放房角眼压下降。睫状环阻滞性青光眼为双眼病,在同样诱因下,对侧眼也将发生恶性青光眼,对侧未发病眼滴缩瞳药后前房变浅,眼压升高即可确定诊断。

治疗

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恶性青光眼一旦确诊,实行一般抗青光眼手术往往无效,并有招致病情恶化的危险;滴缩瞳药不能降压反而引起眼压升高。局部滴散瞳睫状肌麻痹药,全身用高渗剂及碳酸酐酶抑制药是治疗本症的基础,局部及全身使用皮质类固醇是对本症有效的辅助治疗方法。

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