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第四脑室肿瘤

第四脑室接受由第三脑室通过中脑导水管流来的脑脊液,并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔,再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。第四脑室底呈菱形,桥脑与延髓的神经核团多与此相毗邻,如延髓的舌下神经核、迷走神经背核、耳蜗和前庭神经核;桥脑的面神经核、三叉神经运动核和三叉神经感觉核等。因此当第四脑室发生肿瘤时,首先产生脑脊液循环受阻,肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时,即产生相应的临床症状,主要为颅神经受损症状。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。

病因

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目前尚不完全清楚。细胞染色体上存在着癌基因,加上各种后天诱因可使其发生。诱发本病的可能因素有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。

第四脑室发生肿瘤时,首先产生脑脊液循环受阻,肿瘤向脑室周围扩延侵犯或使其周围组织受压时,即产生相应的临床症状,主要表现为颅神经受损。原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤,起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长,而且常侵犯脑干或小脑,如室管膜瘤和血管母细胞瘤等,脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部,以髓母细胞瘤居多。

临床表现

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1.颅内压增高

第四脑室肿瘤的病程一般较短,早期即可出现颅内压增高症,这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有患者的首发症状都为由颅内压增高所致的头痛,伴恶心及呕吐。有的患者同时出现头晕。头痛多于枕后部,由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性,表现为间断发作,可由头位及体位的变动而诱发。因而患者常保持一种特殊的姿势,即所谓的强迫性头位,患者可将头部屈曲向前或向后,也可向两侧屈曲以减少发作。少数患者常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激,产生相应的临床症状,如眩晕、头痛、呕吐、复视、眼球震颤及生命体征的改变等,甚至昏迷。脑室内肿瘤有的活动度较大,当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时,患者不产生头痛呕吐等颅内压增高症状;当头位或体位发生变动时,由于肿瘤在脑室内移动,突然阻塞了脑脊液循环通路,因此患者可发生发作性的颅内压增高,严重的颅内压增高将导致小脑危象和脑疝的形成。

2.慢性枕骨大孔疝

由于肿瘤的压迫和不断生长,使其对脑组织的挤压加重,长期的颅内压增高,造成了小脑扁桃体向枕骨大孔疝出,出现相应的临床症状。但患者情况一般较好,疝出之小脑扁桃体可充血水肿,压迫延髓和颈髓上段,但患者一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻,使颅内压进一步升高,后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连,不易复位。

(1)枕部疼痛  由于疝出物使枕骨大孔部位的脑膜、血管以及上部的颈神经根受到刺激,引起枕部的疼痛,这种疼痛为由上颈部向枕部的放射性痛。患者枕下部常有压痛。

(2)颈部强直和强迫头位  由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓,使颈部的肌肉产生一种保护性反射,发生痉挛,使头部保持在某一固定的位置,以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著,但一般两侧小脑扁桃体疝出的程度多数几乎是相等的,因此大部分患者颈部肌肉痉挛的程度是一样的。

(3)枕骨大孔疝  由于后组颅神经遭受牵拉,因而患者出现后组颅神组受损的临床表现,如吞咽困难、听力减退等。

(4)急性发作  在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作,从而产生颅内压的急剧升高,压迫延髓出现生命体征的变化,以致呼吸循环衰竭而死亡。

3.小脑症状

当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时,出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能,患者出现共济失调,表现为走路蹒跚、步态不稳,常向病侧和后方倾倒。患者肌张力减低、肢体姿势异常,患侧肢体出现粗大而不规则的震颤,也即意向性震颤。小脑受损除以上症状外,常伴有眼球的水平、垂直及旋转性震颤。

4.脑干症状   

脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底,使延髓桥脑的脑神经核受到刺激或破坏而导致的脑神经症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见,第四脑室上部受损时,患者颅内压增高出现较早,主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位,有的患者有听力减退、面瘫、面部感觉障碍、咀嚼无力、外展神经麻痹等。第四脑室底下部受损,使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累,患者出现呕吐、呃逆、吞咽困难、声音嘶哑,心血管及呼吸障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤,一般颅内压增高症状出现较早,并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征,患者感觉及运动发生障碍,表现为两腿发软易跌倒,腱反射减退,有时可引出病理反射。

5.视神经乳头改变

因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路,产生颅内压增高而导致视神经乳头水肿,表现为其边界不清,生理凹陷消失,久之产生视神经继发性萎缩,患者视力下降甚至失明

检查

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1.脑电图检查

脑电图呈普遍性异常,双侧大脑半球出现阵发性同步性慢波,弥漫性δ、θ波并以枕部为著。统计显示颅内压增高伴有视乳头水肿者,28%的患者有脑电图异常。

2.脑血管造影

由于脑脊液循环受阻而产生脑积水,脑室呈一致性扩大。颈动脉造影时呈脑积水征象,显示大脑前动脉上移,侧裂动脉向外移位;侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失,中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝,椎动脉显示小脑后下动脉移位,可移至枕骨大孔内或其下方。

3.脑室造影

脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大,造影显示脑室呈一致性扩大,第四脑室内可见结节或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及小脑延髓池或向椎管内生长时,造影显示在小脑延髓池内有不规则形肿瘤组织影。

4.颅骨平片

颅骨平片示颅内压增高,表现为脑回压迹增多,后床突及鞍背景质吸收或破坏。

5.头颅CT和MRI

可清楚显示第四脑室内肿瘤影。

诊断

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根据病史、临床症状和影像学检查确诊。

治疗

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1.降低颅内压

采用以下方法降低颅内压:①脱水治疗。②脑脊液体外引流。③综合预防措施。

2.手术治疗

通常采用以下手术:①肿瘤切除术。②内减压手术。③外减压手术。④脑脊液分流术。

3.放射治疗

全身情况不允许手术切除及对放射治疗较敏感的颅内肿瘤患者,可采用放射治疗以推迟肿瘤复发或抑制肿瘤生长,延长患者生命。

4.化学治疗

5.基因药物治疗

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