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良性阵发性腹膜炎综合征

良性阵发性腹膜炎综合征也称家族性地中海热综合征,遗传性家族性淀粉样变性,Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病,但较成人少见。

病因

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本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性的一种类型。

临床表现

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主要有阵发性发热或不规则发热、腹痛、腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍。发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。腹部压痛、肝肿大、腹腔积液征阳性。

检查

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1.在发作期白细胞总数常升高,血沉增快,α2球蛋白增加。尿蛋白阳性,可有管型尿。

2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常。

3.胸腹腔积液检查呈浆液纤维蛋白性。

4.刚果红试验以1%刚果红溶液0.22毫升/千克体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10毫升,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少。

5.活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。 

诊断

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地中海地区出现阵发性间歇性发热、腹痛、胸痛、关节痛、多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊。

治疗

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可应用秋水仙碱以降低其发作次数,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸、骨髓抑制、精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认为只用于活动量显著受限患者。此外也有应用二甲亚枫的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素,应加强支持治疗。

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